完全性肺静脉异常连接Total anomalous pulmonary venous connection
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关键词
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同义词total anomalous pulmonary venous drainage、TAPVC - [total anomalous pulmonary venous connection]、total anomalous pulmonary vein connection、total anomalous pulmonary venous return、total pulmonary vein connection anomaly、totally anomalous pulmonary venous connection
别名totalanomalouspulmonaryvenousdrainage、totalanomalouspulmonaryveinconnection、totalanomalouspulmonaryvenousreturn、totalpulmonaryveinconnectionanomaly、totallyanomalouspulmonaryvenousconnection、Totalanomalouspulmonaryvenousconnection
完全性肺静脉异常连接（LA86.20）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 患者在活动或哭闹时出现明显的呼吸急促，严重时可表现为张口呼吸、鼻翼扇动（高，70%-90%）。
- 紫绀：
- 皮肤和黏膜呈现青紫色，特别是在哭闹或活动后更为显著（高，70%-90%）。
- 反复呼吸道感染：
- 易于感冒，肺炎频繁发作，尤其是在婴幼儿期（中，40%-60%）。
- 生长发育迟缓：
- 体重增长缓慢，身高低于同龄儿童（中，40%-60%）。
其他可能症状
- 心悸：
- 疲劳：
- 轻微活动即感到极度疲乏，难以耐受长时间的体力活动（中，30%-50%）。
- 喂养困难：
- 新生儿可能表现出吸吮无力，进食量少，易吐奶（低，10%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏听诊：
- 可闻及额外的心音或杂音，特别是伴有房间隔缺损时更为明显（高，70%-90%）。
- 发绀：
- 皮肤和黏膜呈现持续性青紫色（高，70%-90%）。
- 颈静脉怒张：
- 颈部静脉扩张，提示右心功能不全（中，40%-60%）。
- 肝大：
- 腹水：
非典型体征
- 胸骨左侧抬举感：
- 在某些病例中，可以观察到胸骨左侧有抬举感（低，10%-30%）。
- 水肿：
- 下肢或其他部位出现水肿，提示心功能不全（低，10%-30%）。
实验室与影像学特征
- 胸部X线摄片：
- 心脏轮廓增大，特别是右心房和右心室（高，70%-90%）。
- 可见“雪人”或“蛋形”心脏轮廓（特异性高，但仅见于部分类型）（中，40%-60%）。
- 心电图：
- 超声心动图：
- 确诊的主要手段，能够明确肺静脉的异常连接路径及其解剖结构（高，90%-100%）。
- 核磁共振成像：
- 提供详细的解剖结构信息，有助于手术前评估（中，40%-60%）。
- 心导管造影：
- 用于进一步明确诊断，尤其是复杂的解剖结构（低，10%-30%）。
注：临床表现因具体类型、是否存在梗阻以及伴随的心脏缺陷而异。无梗阻且心房间通道较大的患者症状较轻，而伴梗阻者病情进展快且严重。