未特指的先天性房间隔异常Unspecified Congenital anomaly of atrial septum
更新时间：2025-06-19 04:51:08
关键词
索引词Congenital anomaly of atrial septum、未特指的先天性房间隔异常、先天性房间隔异常
缩写未特指先天性房间隔异常、未特指房间隔异常、未分类先天性房间隔异常、未分类房间隔异常
别名未分类的先天性房间隔异常、不明类型的先天性房间隔异常、先天性心脏房间隔缺损-未特指、先天性心脏房间隔缺损-未分类、Congenital-Atrial-Septal-Abnormality-Unspecified、Unspecified-Congenital-Atrial-Septal-Defect
未特指的先天性房间隔异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准（确诊依据）
- 超声心动图直接征象：
- 多切面显示房间隔连续性中断（>5mm），且缺损形态不符合继发孔型、原发孔型或静脉窦型特征
- 彩色多普勒证实心房水平左向右分流（分流速度1-1.5m/s）
- 心导管检查：
- 血氧分析显示右心房血氧饱和度较上腔静脉升高>7%（Sat RA > Sat SVC +7%）
- 必须条件（核心诊断要素）
- 影像学证据：超声心动图明确显示非典型房间隔缺损（排除卵圆孔未闭）
- 血流动力学改变：右心容量负荷增加征象（右心室舒张末期内径＞正常值120%）
- 排除其他类型：不符合特定ASD亚型的解剖学特征（如原发孔型无房室瓣畸形）
- 支持条件（临床佐证）
- 听诊体征：胸骨左缘2-3肋间Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音 + 固定性第二心音分裂
- 心电图表现：不完全性右束支传导阻滞（QRS＜120ms）或右心室肥厚（V1 R/S＞1）
- X线特征：肺血增多（肺门血管影增粗＞2.5cm）伴肺动脉段突出
- 症状阈值：
- 儿童：活动耐量下降（6分钟步行距离＜正常值80%）
- 成人：NYHA心功能Ⅱ级及以上
二、辅助检查
检查项目树
mermaid
graph TD
A[初步筛查] --> B1[超声心动图]
A --> B2[心电图]
A --> B3[胸部X线]
B1 --> C1[经食管超声]
B1 --> C2[心脏MRI]
C1 --> D[心导管检查]
C2 --> D
判断逻辑
- 超声心动图：
- 阳性标准：剑突下双心房切面显示＞5mm房间隔中断
- 分流评估：肺动脉/体循环血流量比（Qp/Qs）＞1.5提示显著分流
- 进阶检查指征：经胸图像不清时行经食管超声
- 心脏MRI：
- 定量分析：右心室舒张末期容积指数＞120mL/m²提示容量超负荷
- 分流计算：相位对比序列直接测量Qp/Qs
- 心导管检查：
- 适应证：
- 超声/MRI提示肺动脉高压（收缩压＞40mmHg）
- 需评估肺血管阻力（＞3Wood单位禁忌封堵）
三、实验室参考值及异常意义
- 血氧饱和度监测
- 正常值：右心房与上腔静脉差值＜4%
- 异常意义：
- 差值＞7%→ 提示心房水平分流
- 外周血氧＜92%→ 警惕双向分流（艾森曼格前期）
- BNP/NT-proBNP
- 临界值：
- BNP＞100pg/mL
- NT-proBNP＞300pg/mL（成人）
- 异常意义：
- 升高提示右心功能不全
- 持续＞2倍临界值需评估手术指征
- 凝血功能
- D-二聚体：＞0.5mg/L提示血栓风险（尤其房颤患者）
- INR监控：抗凝治疗目标值2.0-3.0
- 血气分析
- 代偿机制：
- PaCO₂＜35mmHg伴pH＞7.45→ 慢性过度通气
- PaO₂＜80mmHg→ 晚期右向左分流
四、总结
- 确诊核心：依赖超声心动图直接显示非典型缺损+血流动力学证据
- 检查路径：首选超声，复杂病例递进至MRI/心导管
- 实验室重点：BNP评估心功能负荷，血氧分析监测分流方向
参考文献：
- AHA《成人先天性心脏病管理指南》(2020)
- ESC《儿童心脏病学实践指南》(2022)
- 《Braunwald心脏病学》第11版
- JACC: Cardiovascular Imaging ASD诊断成像共识(2023)
