未特指的先天性纵隔静脉异常Unspecified Congenital anomaly of mediastinal vein

更新时间：2025-06-18 20:45:32

编码LA86.Z

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索引词Congenital anomaly of mediastinal vein、未特指的先天性纵隔静脉异常、先天性纵隔静脉异常

缩写CVM、Congenital-Venous-Malformation

别名先天性-纵隔静脉异常、未特指的-先天性-纵隔静脉异常、未特指-先天性-纵隔静脉异常、Unspecified-Congenital-Mediastinal-Vein-Abnormality

未特指的先天性纵隔静脉异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学特征性表现：
  - CT血管造影（CTA）或磁共振血管成像（MRA）显示纵隔静脉系统存在解剖学异常（如肺静脉异位引流、腔静脉畸形、冠状窦未闭）。
  - 经食管超声心动图（TEE）证实静脉血流动力学异常（如反向分流、压力梯度异常）。
支持条件（临床与功能评估）：
- 典型临床表现：
  - 活动后呼吸困难（NYHA心功能分级≥II级）或晕厥发作史。
  - 合并颈静脉怒张、肝肿大等右心衰竭体征。
- 血流动力学证据：
  - 右心导管检查显示右心房压力≥10 mmHg或肺毛细血管楔压（PCWP）异常。
阈值标准：
- 符合"必须条件"中任意一项影像学特征即可确诊。
- 若影像学证据不明确需同时满足：
  - 存在至少两项支持条件中的临床表现
  - 右心导管测得平均肺动脉压≥25 mmHg

影像学检查树：

┌─首选检查
│ ├─超声心动图（TTE/TEE）
│ └─CT血管造影（CTA）
│
├─补充检查
│ ├─心脏MRI（含相位对比序列）
│ └─X线静脉造影
│
└─功能评估
├─右心导管检查
└─心肺运动试验（CPET）
判断逻辑：
- 超声心动图：
  - 异常意义：发现肺静脉异位引流（敏感性85%）或冠状窦扩张（直径＞15mm），需进一步CTA确认。
- 心脏MRI：
  - 相位对比序列可量化异常血流（＞1.5L/min为手术指征），是评估分流量的金标准。
- 心肺运动试验：
  - 峰值摄氧量（VO2 max）＜50%预测值提示显著功能受限，需干预。

参考文献：