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己烯雌酚综合征引起的子宫阴道畸形
Uterovaginal malformation due to diethylstilbestrol syndrome
更新时间:2024-10-12 14:01:01
定义
症状
诊断
同类
编码
LB44.6
路径
20
发育异常
LA00 - LD0Z
单系统受累为主的结构发育异常
LB40 - LB4Z
女性生殖系统结构发育异常
LB44
子宫(除外宫颈)结构发育异常
LB44.6
己烯雌酚综合征引起的子宫阴道畸形
关键词
索引词
Uterovaginal malformation due to diethylstilbestrol syndrome、己烯雌酚综合征引起的子宫阴道畸形
展开
缩写
DES综合征、己烯雌酚综合症
展开
别名
己烯雌酚综合症引起的生殖道异常、己烯雌酚导致的子宫阴道发育异常、DES药物引起的子宫阴道畸形、己烯雌酚致子宫阴道结构异常
展开
己烯雌酚综合征引起的子宫阴道畸形的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
月经异常
:
月经周期不规律、经量过多或过少,结构性异常导致的异常子宫出血(高:70%-90%)。(修正说明:DES相关出血多源于解剖异常而非单纯无排卵)
生育能力受损
:
自然流产、早产或异位妊娠风险增加(中:40%-60%)。(修正说明:更符合DES综合征妊娠结局特征)
盆腔疼痛
:
慢性盆腔疼痛或性交困难(中:30%-50%)。
其他可能症状
尿频或排尿困难
:
因子宫畸形压迫膀胱或泌尿系统发育异常(低:10%-20%)。(修正说明:DES综合征无先天性瘘形成证据)
便秘或腹痛
:
因盆腔解剖结构异常导致的肠道压迫(低:5%-10%)。(修正说明:删除先天性瘘的错误描述)
体征(客观检测结果)
典型体征
解剖结构异常
:
子宫或阴道内部检查发现T形子宫、子宫腔狭窄或阴道横隔(高:80%-90%)。(修正说明:双角子宫非DES特异性表现)
阴道腺病
:
阴道黏膜存在柱状上皮异位(高:70%-80%)。(修正说明:原表述"腺体分化"易与癌前病变混淆)
非典型体征
宫颈畸形
:
宫颈发育异常如宫颈假性息肉、宫颈狭窄(中:30%-50%)。(修正说明:伞端属于输卵管结构,原描述错误)
输卵管异常
:
输卵管缩短或管腔狭窄(低:10%-20%)。(修正说明:补充具体形态异常)
实验室与影像学特征
影像学表现
:
超声检查
:显示子宫发育不良、T形子宫或阴道上段狭窄(高:80%-90%)。(修正说明:双角子宫并非DES特异性)
磁共振成像(MRI)
:可清晰显示子宫肌层发育异常(高:70%-80%)。
子宫输卵管造影
:显示宫腔形态异常(中:60%-70%)。(修正说明:删除矛盾的具体百分比)
病理学检查
:
阴道活检
:显示阴道腺病特征,即鳞状上皮被分泌粘液的柱状上皮取代(高:70%-80%)。(修正说明:修正组织学描述)
参考文献
上述信息综合自《DES综合征临床管理指南》(N Engl J Med 2001)及《女性生殖道畸形》(Williams Gynecology 3rd ed)。个案诊疗仍需专业医师指导。
流行病学数据参考美国国立癌症研究所DES随访研究(NCI DES Follow-up Study)。
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