子宫和消化道、泌尿道之间的先天性瘘Congenital fistulae between uterus and digestive and urinary tracts

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LB44.5

路径

索引词Congenital fistulae between uterus and digestive and urinary tracts、子宫和消化道、泌尿道之间的先天性瘘、先天性子宫肠道瘘、先天性子宫小肠瘘、先天性腹壁子宫瘘、先天性子宫直肠瘘、先天性膀胱子宫瘘、先天性子宫尿道瘘

缩写子宫-消化道-泌尿道瘘、生殖-消化-泌尿瘘

别名先天性复合瘘、子宫与胃肠道及泌尿道间的异常通道

子宫和消化道、泌尿道之间的先天性瘘的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：通过超声、MRI或造影检查明确显示子宫与消化道（如小肠、直肠）或泌尿系统（如膀胱、尿道）之间存在异常通道。
- 临床表现和体征：患者有典型的阴道分泌物异常（含有尿液或粪便成分）、反复发作的泌尿系感染、腹痛、便秘或排便困难等症状，并且妇科检查发现阴道内的异常开口。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 阴道分泌物中含有尿液或粪便成分（70%-90%）。
  - 反复发作的泌尿系感染（50%-80%）。
  - 腹痛，尤其是在排尿或排便时（40%-60%）。
  - 便秘或排便困难（30%-50%）。
- 家族史：有类似病例或其他生殖系统畸形的家族史。
- 多发性畸形背景：患者可能伴有其他器官系统的先天性畸形，如VACTERL关联征等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（阴道分泌物异常+反复泌尿系感染/腹痛/便秘）。
  - 妇科检查发现阴道内的异常开口。

影像学检查：
- 超声检查：
  - 异常意义：显示子宫、膀胱及直肠之间的异常通道（异常率：约60%-80%）。
- MRI：
  - 异常意义：能够详细显示瘘管的位置、大小及涉及的器官（异常率：约70%-90%）。
- 造影检查：
  - 静脉肾盂造影：可以明确瘘管的具体位置和形态（异常率：约70%-90%）。
  - 膀胱造影：同样用于明确瘘管的位置和形态（异常率：约70%-90%）。
临床鉴别检查：
- 阴道检查：
  - 异常意义：通过妇科检查可以发现阴道内的异常开口，有时可见到瘘口周围的炎症或红肿（80%-90%）。
- 尿常规：
  - 异常意义：尿液中可能含有大量白细胞、红细胞和细菌（50%-70%），提示泌尿系感染。
- 血液检查：
  - 异常意义：白细胞计数升高，提示感染（40%-60%）。
实验室检查：
- 尿培养：
  - 异常意义：可检出导致泌尿系感染的细菌种类（阳性率：约60%-80%）。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：在急性感染时升高（阳性率：约50%-70%）。

病原学检测：
- 尿培养阳性：直接确诊泌尿系感染，常见于瘘管引起的尿液反流。
- 血培养：如果怀疑有全身感染，血培养可以帮助确定病原菌。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）显著升高（>50 mg/L）：提示急性感染或严重炎症反应。
- 血沉（ESR）升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
尿常规：
- 白细胞及红细胞阳性：提示泌尿系感染或出血。
- 亚硝酸盐阳性：提示细菌感染，尤其是大肠杆菌。
血液检查：
- 白细胞计数升高：提示感染。
- 电解质失衡：如果瘘管涉及肠道，可能导致严重的电解质失衡，如低钾血症、高氯血症等。
阴道分泌物检查：
- pH值异常：阴道分泌物的pH值可能因尿液或粪便混入而升高。
- 显微镜检查：可能发现尿液中的结晶或粪便中的脂肪滴。

权威依据：《妇产科学》、《小儿外科学》、《泌尿外科学》等相关专业教材和指南。