自体免疫性胰腺炎Autoimmune pancreatitis
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Autoimmune pancreatitis、自体免疫性胰腺炎、IgG4相关性1型自身免疫性胰腺炎、LPSP[淋巴浆细胞硬化性胰腺炎]、自身免疫性胰腺炎伴其他器官受累、自身免疫性胰腺炎不伴其他器官受累、粒细胞上皮病变为特征的2型自身免疫性胰腺炎、以凝胶为特征的2型自身免疫性胰腺炎、IDCP[特发性导管中心型慢性胰腺炎]
自体免疫性胰腺炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 组织学检查阳性：
- 胰腺组织活检显示典型的淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎（LPSP，1型AIP）或特异性较低的炎症改变（2型AIP）。
- 特殊染色方法（如IgG4免疫组化染色）显示IgG4阳性浆细胞显著增多（1型AIP）。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 无痛性黄疸：约70%-90%的患者会出现无痛性黄疸。
- 上腹部疼痛：持续性或间歇性上腹部疼痛，可能伴有后背放射痛。常见于60%-80%的患者。
- 体重下降：由于食欲减退和消化吸收不良导致体重减轻，常见于50%-70%的患者。
- 影像学特征：
- 超声、CT或MRI显示胰腺弥漫性增大，主胰管不规则狭窄或扩张。
- 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）显示主胰管狭窄伴节段性或弥漫性扩张，周围有炎性细胞浸润和纤维化。
- 血清学标志物：
- 血清IgG4水平升高（>135 mg/dL），常见于1型AIP。
- 肝功能异常：血清总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的组织学检查阳性即可确诊。
- 若无法进行组织学检查，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（无痛性黄疸、腹痛、体重下降等）。
- 影像学特征和/或血清学标志物异常。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 腹部超声：
- 异常意义：显示胰腺弥漫性增大，主胰管不规则狭窄或扩张。
- CT/MRI：
- 异常意义：显示胰腺肿胀、边缘模糊、强化不均匀，有时呈现“腊肠样”改变。
- 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：
- 异常意义：显示主胰管狭窄伴节段性或弥漫性扩张，周围有炎性细胞浸润和纤维化。
- 临床鉴别检查：
- 肿瘤标志物检测：
- 异常意义：CA19-9等肿瘤标志物轻度升高，但通常低于恶性肿瘤水平。
- 自身免疫相关抗体检测：
- 异常意义：抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等自身免疫相关抗体可能阳性，提示其他自身免疫性疾病共存。
- 流行病学调查：
- 家族史追溯：
- 判断逻辑：了解患者是否有自身免疫性疾病家族史，有助于评估遗传易感性。
三、实验室检查的异常意义
- 病原学检查：
- 组织病理学检查：
- 异常意义：胰腺组织活检显示典型的淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎（LPSP，1型AIP）或特异性较低的炎症改变（2型AIP）。特殊染色方法（如IgG4免疫组化染色）显示IgG4阳性浆细胞显著增多（1型AIP）。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：轻度升高，提示慢性炎症状态。
- 血沉（ESR）：
- 异常意义：轻度至中度升高，非特异性炎症活动标志。
- 血清学检查：
- IgG4水平：
- 异常意义：1型AIP患者的血清IgG4水平显著升高（>135 mg/dL），是重要的诊断标志物之一。
- 肝功能指标：
- 异常意义：血清总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高，提示胆汁淤积。
- 肿瘤标志物：
- CA19-9：
- 异常意义：轻度升高，但通常低于恶性肿瘤水平，有助于排除胰腺癌。
- 自身免疫相关抗体：
- 抗核抗体（ANA）：
- 异常意义：阳性提示存在自身免疫性疾病。
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：
- 异常意义：阳性提示存在其他自身免疫性疾病。
四、总结
- 确诊核心依赖于组织学证据（胰腺活检）和血清IgG4水平，结合典型症状及影像学特征。
- 辅助检查以影像学（超声、CT、MRI、ERCP）和临床评估（肿瘤标志物、自身免疫相关抗体）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如IgG4水平、组织病理学特征）。
权威依据：国际胰腺病学会（International Association of Pancreatology, IAP）《自体免疫性胰腺炎诊断指南》、美国胃肠病学会（American Gastroenterological Association, AGA）指南。