自体免疫性胰腺炎Autoimmune pancreatitis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Autoimmune pancreatitis、自体免疫性胰腺炎、IgG4相关性1型自身免疫性胰腺炎、LPSP[淋巴浆细胞硬化性胰腺炎]、自身免疫性胰腺炎伴其他器官受累、自身免疫性胰腺炎不伴其他器官受累、粒细胞上皮病变为特征的2型自身免疫性胰腺炎、以凝胶为特征的2型自身免疫性胰腺炎、IDCP[特发性导管中心型慢性胰腺炎]
自体免疫性胰腺炎 (DC33) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 梗阻性黄疸：
- 无痛性黄疸是最常见的临床表现，通常在数周内形成，可能被误诊为胰腺癌。约70%-90%的患者会出现。
- 腹痛：
- 上腹部疼痛，可呈持续性或间歇性，程度不一，部分患者可能伴有后背放射痛。常见（60%-80%）。
- 体重下降：
- 由于食欲减退和消化吸收不良导致体重减轻，常见（50%-70%）。
其他可能症状
- 恶心、呕吐：
- 伴随腹痛出现，但不是所有患者都会经历。较少见（20%-40%）。
- 乏力：
- 全身无力感，与疾病进展和营养状况有关。较少见（20%-40%）。
- 发热：
- 低热或中度发热，可能是炎症反应的一部分。罕见（<10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 黄疸：
- 皮肤和巩膜黄染，胆红素水平升高。高发（70%-90%）。
- 上腹部压痛：
- 胰腺区域触诊时可能出现轻度至中度压痛。常见（50%-70%）。
- 肝脾肿大：
- 由于胆汁淤积或全身炎症反应引起，部分患者可触及肿大的肝脏或脾脏。较少见（10%-30%）。
非典型体征
- 淋巴结肿大：
- 颈部、腋窝或腹股沟等处淋巴结肿大，提示全身炎症反应。较少见（10%-30%）。
- 腹水：
- 严重病例可能出现腹腔积液，但较为少见（<10%）。
- 胰腺肿块：
- 体检时偶尔可触及胰腺肿块，需进一步影像学检查确认。罕见（<10%）。
实验室与影像学特征
- 血清学检查：
- IgG4水平升高：1型AIP患者的血清IgG4水平显著升高（>135 mg/dL），是重要的诊断标志物之一（70%-90%）。
- 肝功能异常：血清总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高（70%-90%）。
- 影像学表现：
- 超声检查：可见胰腺弥漫性增大，主胰管不规则狭窄或扩张（70%-90%）。
- CT/MRI：显示胰腺肿胀、边缘模糊、强化不均匀，有时呈现“腊肠样”改变（70%-90%）。
- 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：主胰管狭窄伴节段性或弥漫性扩张，周围有炎性细胞浸润和纤维化（60%-80%）。
注：上述数据基于文献综合整理，具体发生率可能因个体差异及研究方法的不同而有所变化。对于疑似病例，建议结合临床表现、实验室检查和影像学特征进行全面评估以确诊。