食管血管发育不良或动静脉畸形Angiodysplasia or arteriovenous malformation of oesophagus
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Angiodysplasia or arteriovenous malformation of oesophagus、食管血管发育不良或动静脉畸形
别名食管血管瘤、食管血管结构异常、食管动静脉瘘、食管血管病变
食管血管发育不良或动静脉畸形 (DA26.1) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呕血：
- 患者可能突发呕血，血液呈鲜红色（急性出血）或咖啡渣样（陈旧性出血）（高，50%-70%）。
- 黑便：
- 由于消化道出血，患者可能出现黑色柏油样大便（中，30%-50%）。
- 贫血：
- 反复的慢性失血可能导致患者出现乏力、面色苍白等贫血症状（中，50%-70%）。
- 吞咽困难：
- 少数患者可能因较大病变压迫食管腔而出现吞咽障碍（低，<10%）。
其他可能症状
- 胸骨后不适：
- 极少数病例报告存在非特异性胸骨后压迫感（极低，<5%）。
- 心慌和头晕：
- 急性大出血时，患者可能出现体位性低血压相关症状（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 内镜检查发现：
- 内镜下可见食管粘膜下红色团块样病变或迂曲扩张血管，表面黏膜完整或伴糜烂（高，80%-90%）。
- 病变多位于食管中下段，可单发或多发（中，60%-80%）。
- 贫血体征：
- 体检时发现皮肤黏膜苍白、甲床苍白等贫血表现（中，50%-70%）。
- 低血压：
- 急性大出血时可能出现体位性低血压或休克体征（低，10%-20%）。
非典型体征
- 腹部压痛：
- 极少数患者因贫血相关性胃肠缺血出现非特异性腹部压痛（极低，<5%）。
- 其他伴随体征：
- 合并门脉高压时可能伴有脾肿大、腹水等（需明确区分原发病因）（较低，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 内镜检查：
- 金标准，可直视病变并止血，需注意与门脉高压性食管静脉曲张鉴别（高，80%-90%）。
- 胃肠道造影：
- 敏感性较低，仅能显示黏膜隆起或充盈缺损（低，20%-30%）。
- CT血管成像：
- 增强CT可显示异常血管团及供血动脉，对术前评估有意义（中，50%-70%）。
- 实验室检查：
- 血常规常提示小细胞低色素性贫血（慢性失血）（中，50%-70%）。
- 凝血功能检查多正常，用于排除凝血疾病（中，50%-70%）。
注：临床表现与出血速度和量密切相关。慢性隐匿性出血以贫血为主，急性大出血可危及生命，需紧急内镜干预。
