原发性胆汁性胆管炎Primary biliary cholangitis

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编码DB96.1

子码范围DB96.10 - DB96.1Z

路径

关键词

索引词Primary biliary cholangitis

同义词pericholangiolic biliary cirrhosis、chronic nonsuppurative destructive cholangitis、Tannhauser-Magendantz syndrome、Hanot-Rossle syndrome、hypertrophic cirrhosis、Todd cirrhosis、Hanot cirrhosis、Charcot cirrhosis、Hanot syndrome、Mahon-Tannhauser syndrome、toxic cirrhosis、hypertrophic biliary cirrhosis、monolobular cirrhosis、primary biliary cirrhosis、unilobar cirrhosis、xanthomatous biliary cirrhosis、原发性胆汁性肝硬变、黄色瘤胆汁性肝硬变、Charcot肝硬变、慢性非化脓性破坏性胆管炎、Hanot肝硬变、Hanot-Rossle综合征、Hanot综合征、肥厚性胆汁性肝硬变、肥大性肝硬变、Mahon-Tannhauser综合征、单小叶性肝硬变、胆管周围性胆汁性肝硬变、Tannhauser-Magendantz综合征、Todd肝硬变、中毒性肝硬变、肥厚性肝硬化、肥大性肝硬化、单小叶性肝硬化、单叶肝硬变 [possible translation]

缩写PBC

别名原发性胆汁性胆管病、原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性胆管炎 (DB96.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

皮肤瘙痒（瘙痒症）
- 通常为早期出现的症状，可逐渐加重，尤其在夜间更为显著（70%-80%）。
疲劳感
- 持续性的乏力感，影响日常生活和工作，病因尚不明确，但非常常见（50%-70%）。
黄疸
- 病情进展到晚期时，患者可能出现黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染，尿色深等（30%-40%）。

其他可能症状

右上腹痛
- 部分患者可能感到右上腹部不适或隐痛（10%-20%）。
消化不良
- 包括食欲减退、恶心、呕吐等症状（10%-20%）。
骨质疏松
- 由于长期胆汁淤积导致脂溶性维生素吸收障碍，患者可能出现骨质疏松相关的症状如骨折（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

黄疸
- 皮肤和巩膜黄染，尿色深（30%-40%）。
肝脾肿大
- 肝脏轻度至中度增大，质地较硬，部分患者伴有脾脏增大（40%-50%）。
门静脉高压相关体征
- 如腹水、食管胃底静脉曲张出血等（10%-20%）。

非典型体征

皮肤色素沉着
- 长期胆汁淤积可能导致皮肤色素沉着（10%-20%）。
脂肪泻
- 由于胆汁排泄减少导致脂肪消化障碍，患者可能出现脂肪泻（5%-10%）。
营养不良
- 由于吸收障碍，患者可能出现营养不良的表现（5%-10%）。

实验室与影像学特征

生化指标异常
- 碱性磷酸酶（ALP）升高：是最常见的实验室检查异常，几乎见于所有患者（90%-95%）。
- γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高：也是常见的生化指标异常（80%-90%）。
- 抗线粒体抗体（AMA）阳性：特别是AMA-M2亚型，是诊断的重要标志（90%-95%）。
- 血清IgM水平升高：常见于活动性炎症（60%-80%）。
影像学表现
- 超声检查：可见肝脏回声增强、门静脉高压征象等（80%-90%）。
- 磁共振胰胆管成像（MRCP）：可以显示胆管的形态改变，有助于排除其他胆道疾病（60%-70%）。
病理学特征
- 小胆管非化脓性炎症：组织活检可见小胆管周围的淋巴细胞浸润和胆管破坏（80%-90%）。
- 纤维化和肝硬化：随着病情进展，可见纤维化和肝硬化改变（50%-70%）。

以上信息基于可靠的医学文献和临床研究数据。需要注意的是，不同患者的症状和体征可能有所差异，具体表现也因个体差异而异。如有疑似症状，请及时就医并进行专业诊断。