继发性门静脉高压Secondary portal hypertension

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码DB98.74

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索引词Secondary portal hypertension、继发性门静脉高压

缩写SPH

别名继发性门脉高压、次发性门静脉高压症、非肝硬化的门静脉高压、第二型门静脉高压

继发性门静脉高压的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学证据：
  - 多普勒超声或CT/MRI：显示门静脉直径增宽（>13mm），脾静脉直径增宽，以及门静脉血流速度减慢或反向。
  - 血管造影：明确显示门静脉系统及其分支的结构障碍，如血栓形成、狭窄或闭塞。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 消化道出血：呕血或黑便，由于食管胃底静脉曲张破裂导致。
  - 腹胀：腹部膨胀不适，尤其是在进食后。
  - 乏力：脾功能亢进引起的贫血或其他全身症状。
  - 食欲减退：可能与肝脏功能受损有关。
- 体征：
  - 脾肿大及脾功能亢进：体检时可触及左上腹部饱满的脾脏。
  - 腹水：腹部膨隆，移动性浊音阳性。
  - 浅腹壁静脉曲张：腹壁可见扩张的静脉，呈“海蛇头”样改变。
- 流行病学史：
  - 相关疾病史：有血吸虫感染、肝豆状核变性、Budd-Chiari综合征等病史。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（消化道出血+腹胀/腹水）。
  - 体征（脾肿大及脾功能亢进+浅腹壁静脉曲张）。

影像学检查：
- 腹部超声：
  - 异常意义：显示门静脉直径增宽（>13mm）、脾静脉直径增宽、侧支循环建立。
- CT/MRI：
  - 异常意义：可以详细显示门静脉系统及其分支的结构变化，如血栓形成、狭窄或闭塞。
- 血管造影：
  - 异常意义：直接观察门静脉系统的血流情况，明确血栓形成、狭窄或闭塞的位置和程度。
内镜检查：
- 胃镜：
  - 异常意义：直接观察食管胃底静脉曲张情况，评估其出血风险。
- 结肠镜：
  - 异常意义：排除其他原因引起的消化道出血。
血液动力学检查：
- 肝静脉压力梯度（HVPG）测量：
  - 判断逻辑：正常情况下HVPG <5 mmHg，若≥10 mmHg提示门静脉高压。此方法是评估门静脉压力的金标准，但操作复杂且有创，通常用于科研和特殊病例。
临床鉴别检查：
- 心脏超声：
  - 异常意义：排除心源性疾病（如限制性心肌病、缩窄性心包炎）导致的门静脉高压。
- 肝功能评估：
  - 异常意义：排除肝硬化引起的门静脉高压。

血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：白细胞计数下降、血小板减少（脾功能亢进的表现）。
- 凝血功能：
  - 异常意义：凝血酶原时间（PT）延长、部分凝血活酶时间（APTT）延长，提示肝功能受损。
肝功能检查：
- 肝酶：
  - 异常意义：ALT、AST升高，提示肝细胞损伤。
- 胆红素：
  - 异常意义：总胆红素升高，直接胆红素升高，提示肝功能受损。
- 白蛋白：
  - 异常意义：白蛋白降低，提示肝脏合成能力下降。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：显著升高（>50 mg/L），提示急性炎症或感染。
- 血沉（ESR）：
  - 异常意义：升高，提示非特异性炎症活动。
自身免疫抗体：
- 抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）：
  - 异常意义：阳性，提示自身免疫性肝病的可能性。
病毒标志物：
- 乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）：
  - 异常意义：阳性，提示病毒性肝炎的存在，需进一步评估是否合并肝硬化。
遗传代谢检查：
- 肝豆状核变性（Wilson病）：
  - 异常意义：血清铜蓝蛋白降低，尿铜排泄增加，提示Wilson病。

权威依据：《中华消化杂志》关于门静脉高压症的相关研究综述、《实用内科学》第十五版关于门静脉高压章节内容、正保医学教育网的相关指南。