其他特指的内耳疾病Other specified Diseases of inner ear

更新时间：2025-05-27 22:52:32

其他特指的内耳疾病（AB3Y）的临床与医学定义及病因说明

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一、临床定义

其他特指的内耳疾病是指在ICD-11分类中未单独列出的多种内耳结构异常或功能障碍，这些疾病可导致听力下降、眩晕、耳鸣等症状。这类疾病包括但不限于耳蜗退行性变、耳蜗微血管病变、耳蜗出血、迷路骨炎、迷路内出血、骨迷路硬化、迷路充血等。具体症状因受累部位不同而异，但通常涉及以下方面：

• 听力损失：以感音神经性聋为主，偶可合并传导性成分（如同时存在中耳病变）。
• 眩晕：患者常感到自身或周围环境旋转，可能伴有恶心和呕吐。
• 耳鸣：持续或间歇性的响声，可能是嗡嗡声、铃声或其他类型的声音。
• 耳部不适：如耳胀满感、耳闷塞感等。

诊断需结合病史、体格检查、听力学测试（纯音测听、言语识别率）、影像学（高分辨率CT/内耳MRI）及前庭功能评估（冷热试验、视频头脉冲试验），以明确病变类型及程度。

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二、医学定义

内耳作为听觉和平衡感知的核心器官，由耳蜗（声音信号转换）及前庭系统（半规管、椭圆囊、球囊）构成。当内耳发生非特异性或未单独分类的器质性损害时，即归类为“其他特指的内耳疾病”。其病理机制包括：

• 耳蜗退行性变：毛细胞或螺旋神经节细胞不可逆损伤，导致声音信号传导障碍。
• 耳蜗/迷路出血：外伤、血管病变或凝血异常引发内耳出血，压迫神经结构。
• 骨迷路硬化：骨性迷路异常增生或矿化，干扰内淋巴循环及前庭功能。
• 迷路充血：局部炎症或血管通透性改变引发水肿，常见于感染或免疫反应。

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三、病因：病原学机制

1. 退行性改变：

   • 年龄相关性退化：耳蜗毛细胞随年龄逐渐凋亡，导致渐进性听力下降。
   • 遗传性病变：如COCH基因突变致常染色体显性遗传性耳聋。

2. 血管性病变：

   • 内耳缺血：迷路动脉痉挛或栓塞引发组织缺氧。
   • 慢性高血压：微血管内皮损伤导致耳蜗血供不足。

3. 炎症与免疫异常：

   • 感染性迷路炎：病毒（如腮腺炎病毒）或细菌感染直接损伤内耳。
   • 自身免疫性内耳病：抗体攻击内耳抗原（如β-微管蛋白）。

4. 代谢与内环境紊乱：

   • 内淋巴积水：内淋巴液分泌-吸收失衡，可表现为波动性听力下降（需排除梅尼埃病独立编码）。
   • 电解质失衡：如低钠血症影响内耳离子通道功能。

5. 物理/化学损伤：

   • 噪声性损伤：长期暴露于>85 dB噪声引起毛细胞纤毛断裂。
   • 耳毒性药物：氨基糖苷类抗生素、铂类化疗药物等破坏耳蜗线粒体功能。

6. 其他：

   • 颅脑外伤：颞骨骨折或震荡波及内耳结构。
   • 特发性疾病：病因未明的内耳功能障碍。

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依据来源：文献综述、《实用耳鼻咽喉头颈外科学（第4版）》及ICD-11临床描述框架。

注：本分类需排除ICD-11中已独立编码的内耳疾病（如梅尼埃病AB5B），确诊需结合个体化评估。