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婴儿持续性高胰岛素低血糖症Persistent hyperinsulinaemic hypoglycaemia of infancy

更新时间:2025-10-09 15:50:52
编码5A45

关键词

索引词Persistent hyperinsulinaemic hypoglycaemia of infancy、婴儿持续性高胰岛素低血糖症、婴儿期低血糖、婴儿低血糖、婴儿自发性低血糖、PHHI[婴儿持续性高胰岛素低血糖症]、弥漫性高胰岛素血症、胰腺成神经细胞增多症、弥漫性高胰岛素血症,耐重氮氧化物、弥漫性高胰岛素血症,重氮氧化物敏感、运动诱发的高胰岛素症、局灶性腺瘤增生引起的高胰岛素血症
同义词PHHI - [Persistent hyperinsulinaemic hypoglycaemia of infancy]、hypoglycaemia of infancy、infantile hypoglycaemia、infantile spontaneous hypoglycaemia
缩写PHHI、CHI

婴儿持续性高胰岛素低血糖症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

婴儿持续性高胰岛素低血糖症(Persistent hyperinsulinaemic hypoglycaemia of infancy, PHHI),是一种罕见的内分泌疾病,主要特征为胰腺β细胞不恰当地过度分泌胰岛素,导致严重的低血糖。这种病状在新生儿期和婴儿早期尤为显著,需要积极的内科或外科治疗来防止严重且不可逆的脑损伤。PHHI具有遗传异质性,根据组织学特点分为弥漫性病变(DiPHHI)和局灶性病变(FoPHHI),但在临床上难以区分。


病因学特征

  1. 遗传因素
  1. 分子病理机制
  1. 环境与生理诱因

病理机制

  1. 胰岛β细胞功能紊乱
  1. 低血糖及其后果

临床表现

  1. 症状特征

参考文献

条目中间型高血糖5A40
条目非糖尿病性低血糖5A41
条目胰高血糖素分泌增加5A42
条目胃泌素分泌异常5A43
条目胰岛素抵抗综合征5A44
条目婴儿持续性高胰岛素低血糖症5A45
条目胰腺神经内分泌肿瘤2C10.1
条目其他特指的葡萄糖调节或胰腺内分泌紊乱5A4Y
条目未特指的葡萄糖调节或胰腺内分泌紊乱5A4Z