其他特指的肾上腺疾患Other specified Certain specified disorders of adrenal gland

更新时间：2025-05-27 22:55:02

其他特指的肾上腺疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的肾上腺疾患（Certain other specified disorders of adrenal gland, ICD-11编码：5A76.Y）是一组涉及肾上腺结构或功能异常的具体疾病。这类疾病可影响肾上腺皮质或髓质，导致激素（如糖皮质激素、盐皮质激素、儿茶酚胺等）分泌失衡或组织结构异常。其病因包括但不限于特定类型的肿瘤、增生、炎症、感染、自身免疫性疾病或遗传性缺陷。

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病因学特征

1. 内分泌紊乱：

   • 肾上腺疾病可由下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴）调节异常引发，例如非库欣病相关的ACTH分泌异常（如异位ACTH综合征）可能导致皮质醇水平紊乱。
   • 先天性肾上腺增生症（CAH）属于遗传性酶缺陷疾病，通过干扰甾体激素合成通路引发代谢异常及激素水平变化。

2. 肿瘤与增生：

   • 肾上腺肿瘤（良性或恶性）可通过自主性激素分泌引发临床症状，例如嗜铬细胞瘤（髓质来源）导致儿茶酚胺过量分泌。
   • 肾上腺增生可见于原发性醛固酮增多症（多由单侧腺瘤或双侧增生引起），而肾上腺囊性病变（如皮质囊肿）属于罕见的结构异常。

3. 外部因素：

   • 感染性疾病（如肾上腺结核）可破坏肾上腺组织，是继发性肾上腺功能不全的常见原因；细菌性肾上腺脓肿则属于急性感染性病变。
   • 自身免疫性肾上腺炎是原发性肾上腺功能不全（如Addison病）的主要病因，其病理特征为肾上腺皮质淋巴细胞浸润及进行性破坏。

4. 应激与医源性因素：

   • 长期外源性糖皮质激素使用可抑制HPA轴功能，导致继发性肾上腺皮质功能减退，停药后恢复时间因用药时长而异。

5. 其他因素：

   • 皮质醇结合球蛋白异常可能干扰游离皮质醇水平检测，但不直接引起肾上腺功能障碍。
   • 肾上腺纤维化或硬化可见于慢性炎症或血管性疾病后遗症。
   • 表观盐皮质激素过多综合征由11β-羟类固醇脱氢酶（11β-HSD2）缺陷导致，表现为高血压、低血钾但醛固酮水平正常。

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病理机制

1. 激素分泌异常：

   • 激素过量或缺乏导致代谢紊乱。例如，皮质醇过多引发胰岛素抵抗及向心性肥胖，醛固酮过多导致低钾血症及高血压；皮质醇缺乏则引起低血糖、乏力等。

2. 结构损伤：

   • 肾上腺组织破坏范围与功能损伤程度相关，广泛性破坏（如双侧肾上腺出血）可诱发肾上腺危象。

3. 炎症与感染：

   • 急性炎症（如肾上腺脓肿）以中性粒细胞浸润为主，慢性炎症（如自身免疫性肾上腺炎）则以淋巴细胞浸润和纤维化为特征。

4. 肿瘤与增生：

   • 功能性肿瘤（如醛固酮瘤）通过自主分泌激素干扰生理反馈机制；非功能性肿瘤可能通过占位效应或转移影响肾上腺功能。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 代谢异常：体重变化（肥胖或消瘦）、电解质紊乱（低钾血症或高钾血症）、血糖异常。
   • 心血管症状：高血压（常见于醛固酮增多症或嗜铬细胞瘤）、体位性低血压（Addison病）。
   • 生殖系统：女性月经紊乱、男性性功能障碍。
   • 神经精神症状：焦虑、疲劳、认知功能下降。
   • 皮肤表现：色素沉着（Addison病）、紫纹（库欣综合征）。

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参考文献：根据搜索结果综合整理自《百度百科》、《杏林普康》、《博禾医生》等相关专业资料。