未特指的淀粉样变性Unspecified Amyloidosis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Amyloidosis、未特指的淀粉样变性、淀粉样变性、淀粉样沉积、淀粉样浸润、特发性淀粉样变性、淀粉样物、淀粉样变、淀粉样变性NOS
未特指的淀粉样变性的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 疲劳和虚弱：
- 患者常感到极度疲劳，体力活动能力下降，严重影响日常生活（高，70%-90%）。
- 气短：
- 劳动或平躺时呼吸困难，可能伴有夜间阵发性呼吸困难（中，50%-70%）。
- 感觉异常：
- 手或脚出现麻木、刺痛或疼痛感，尤其是在周围神经受累的情况下（中，20%-40%）。
- 消化系统问题：
- 包括食欲减退、恶心、呕吐、腹泻或便秘等胃肠道症状（中，30%-50%）。
- 体重减轻：
- 无明显原因的体重减轻，特别是在疾病早期阶段（低，20%-40%）。
其他可能症状
- 心律失常：
- 心悸、心跳不规则等症状，可能提示心脏受累（低，10%-20%）。
- 皮肤变化：
- 皮肤增厚、容易出现瘀斑或苔藓样改变（低，10%-20%）。
- 舌肿胀：
- 舌头边缘呈波纹状，可能出现味觉改变（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏体征：
- 心脏听诊可发现心音减弱、第四心音等（中，50%-70%）。
- 心电图显示心律失常、传导阻滞或低电压（高，70%-90%）。
- 肾脏体征：
- 肝脏体征：
- 脾脏体征：
- 神经系统体征：
- 周围神经病变的表现，如腱反射减弱或消失（中，30%-50%）。
非典型体征
- 凝血功能障碍：
- 皮肤病变：
- 皮肤活检可见淀粉样物质沉积（低，10%-20%）。
- 眼部体征：
- 眼睑水肿、视网膜血管异常等（低，10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 组织活检：
- 刚果红染色阳性是确诊的关键依据（高，90%-100%）。
- 血液检查：
- 血清蛋白电泳、免疫固定电泳可能显示单克隆免疫球蛋白（中，30%-50%）。
- 尿液检查：
- 尿蛋白定量及尿沉渣镜检有助于评估肾脏损害程度（中，50%-70%）。
- 心电图：
- 可能显示心律失常、传导阻滞或低电压（中，50%-70%）。
- 超声心动图：
- 用于评估心脏结构和功能，尤其是心肌增厚和舒张功能异常（中，50%-70%）。
- 腹部超声：
- 用于评估肝脏、脾脏大小及结构（中，40%-60%）。
- 核磁共振成像（MRI）：
- 在某些情况下可用于评估心脏或其他器官的淀粉样物质沉积（低，10%-20%）。
- 正电子发射断层扫描（PET-CT）：
- 用于评估全身淀粉样物质沉积情况（低，10%-20%）。
请注意，具体的临床表现和诊断方法需要结合患者的具体情况进行综合判断。未特指的淀粉样变性由于其多系统受累的特点，临床表现多样且复杂，诊断通常需要多种检查手段的综合应用。