二氨吡啶Amifampridine

更新时间：2025-05-27 22:54:04

一、药物基本属性

• 药品分类
  化学药品（钾通道阻滞剂）
• 来源与性状
  二氨吡啶（Amifampridine）是人工合成的吡啶衍生物，化学名称为3,4-二氨基吡啶。其分子结构含两个氨基取代基，通过阻断电压依赖性钾通道，延长动作电位时程，增强神经末梢乙酰胆碱释放。该药物为白色至类白色结晶性粉末，可溶于水，需避光保存。
• 管理级别
  Rx-G（非管制处方药）
  原因：属于需严格临床监管的处方药，但未列入国际或中国麻醉/精神药品管制目录。
• 临床价值
  精准干预药（P）
  原因：主要用于Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的针对性治疗，通过改善神经肌肉接头传导效率，缓解肌无力症状。

---

二、核心功效与临床应用

1. Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）
   通过增强突触前膜乙酰胆碱释放，改善肌力及自主神经功能障碍，是LEMS的一线治疗药物。
2. 先天性肌无力综合征
   部分亚型患者可能从钾通道阻滞中获益。
3. 其他神经肌肉疾病（如重症肌无力辅助治疗，需严格评估）

---

三、使用禁忌与注意事项

• 副作用

  • 感觉异常（口周麻木、肢体刺痛）
  • 中枢神经系统反应（头痛、失眠、震颤）
  • 胃肠道不适（恶心、腹泻）
  • 罕见心律失常或癫痫发作风险

• 禁忌与风险

  • 禁忌证：对吡啶类化合物过敏、癫痫病史、未控制的心律失常。
  • 高风险人群：肾功能不全者需调整剂量；孕妇及哺乳期妇女缺乏安全性数据。
  • 药物相互作用：避免与延长QT间期药物（如氟喹诺酮类）联用；慎用胆碱酯酶抑制剂（可能增强毒性）。

---

重要提示

本药物需在神经内科医师指导下使用，定期监测心电图及肌力反应。治疗期间若出现严重感觉异常或心律失常，需立即停药并就医。

参考文献

1. 美国FDA批准说明书（Amifampridine Phosphate）
2. European Journal of Neurology, 2020年LEMS治疗指南
3. 《中国神经免疫学和神经病学杂志》相关临床研究综述