APUD瘤Apudoma

更新时间：2025-05-27 22:53:15

编码XH6770

路径

显微镜下核心表现
- 细胞形态：瘤细胞呈小圆形或卵圆形，核短梭形或多边形，胞浆淡染（空泡状或细颗粒状），核小且染色质细颗粒状，核仁不明显。
- 排列方式：常呈索状、巢状、片块状或菊形团样结构；低分化肿瘤呈弥漫性分布。
- 间质特征：血管丰富，间质可含淀粉样物质沉积。
- 特殊染色：银染阳性（显示神经分泌颗粒）。
免疫组化特征
- 核心标记物：
  - 铬粒素A（CgA）：高特异性，常用于鉴别诊断。
  - 神经元特异性烯醇化酶（NSE）：敏感性高，但非特异（需联合其他标记物）。
  - 突触蛋白（Syn）：广谱标记物，广泛存在于神经内分泌细胞。
- 辅助标记物：Leu7（识别小细胞癌）、CD56、突触素（Syn）等。
分子病理特征
- 基因突变：部分APUD瘤与特定基因相关，如：
  - MEN1基因：与胰岛细胞瘤、甲状旁腺瘤相关。
  - RET原癌基因：见于甲状腺髓样癌。
  - TP53、RB1：在恶性程度高的小细胞癌中常见。
鉴别诊断
- 神经内分泌肿瘤（NETs）：需区分类癌（分化好）与小细胞癌（低分化）。
- 淋巴瘤：通过免疫组化（如CD20、CD3）排除。
- 转移癌：需结合原发灶定位（如肺、消化道）。

分类
- 按起源分：神经型（嗜铬细胞瘤）与上皮型（类癌、胰岛细胞瘤）。
- 按功能分：功能性（分泌激素，如胃泌素瘤）与非功能性。
- 按良恶性：
  - 良性：如部分胰岛细胞瘤。
  - 恶性：如小细胞癌、高分级类癌。
生物学行为
- 生长速度：分化差者（如小细胞癌）侵袭性强，进展快；分化好者（如类癌）生长缓慢。
- 转移倾向：常见转移部位包括肺、肝、骨。

分化程度
- 高分化：类癌样结构（菊形团、栅栏状排列），核分裂象<2/10 HPF。
- 中分化：核异型性中等，核分裂象2-10/10 HPF。
- 低分化：小细胞癌特征，核分裂象>20/10 HPF，伴病理性核分裂。
分期
- TNM分期（参考WHO分类）：
  - T：肿瘤大小及局部侵犯（T1-T4）。
  - N：区域淋巴结转移（N0-N3）。
  - M：远处转移（M0/M1）。
- 分级系统：
  - G1-G3：根据核分裂象和Ki-67指数分级（G1：Ki-67<3%；G3：Ki-67>20%）。

临床高危因素
- 肿瘤体积大（>2cm）。
- 功能性肿瘤（激素过量分泌）。
- 伴随遗传综合征（如MEN1）。
病理高危因素
- 低分化（G3）或未分化。
- 脉管侵犯或神经周侵犯。
- 淋巴结/远处转移。
复发与转移风险
- 高危肿瘤（如小细胞癌）：5年生存率低（<20%），易发生早期转移。
- 低危肿瘤（如高分化类癌）：复发率低，10年生存率可达70%以上。

APUD瘤是一组起源于神经内分泌系统的异质性肿瘤，其诊断需结合形态学、免疫组化及分子标志物。生物学行为差异显著，低分化类型预后较差。临床管理需根据肿瘤类型、分级及分期制定个体化方案。