恶性潜能未定的滤泡状肿瘤Follicular tumor of uncertain malignant potential
更新时间:2025-05-27 22:53:31恶性潜能未定滤泡性肿瘤(FT-UMP)的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 滤泡结构:肿瘤由大小不等的滤泡构成,滤泡腔内可能含有胶质或呈实性生长。
- 可疑浸润:存在包膜或血管的可疑侵犯(如包膜增厚、局部纤维血管轴心缺失),但无明确的侵袭性证据。
- 细胞学特征:
- 细胞核无甲状腺乳头状癌(PTC)的典型特征(如核沟、核内假包涵体、毛玻璃样核)。
- 核轻度增大、拥挤,但无显著异型性或坏死。
- 特殊形态:部分病例可见肾小球样结构或囊周黏液样变性(如文献案例中描述的“glomeruloid features with capsular mucinous degeneration”)。
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免疫组化特征
- 甲状腺标志物:TTF-1(甲状腺转录因子-1)强阳性,PAX8阳性。
- 排除PTC:CK19、HBME-1、Galectin-3等PTC标记物通常阴性。
- 分化标记物:甲状腺球蛋白(TG)表达正常或部分缺失。
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分子病理特征
- RAS突变:常见于滤泡细胞肿瘤(如NRAS、HRAS),但需与滤泡癌区分。
- BRAF突变:阴性(PTC的典型突变需排除)。
- 未发现显著驱动基因:与NIFTP或经典滤泡癌相比,分子特征较不明确。
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鉴别诊断
- NIFTP(具有PTC核特征的非浸润性滤泡性肿瘤):需排除PTC核特征(如核沟、毛玻璃核)。
- 滤泡癌:明确的包膜或血管侵犯,可能伴远处转移。
- 滤泡腺瘤:无浸润,常伴囊性退变。
- WDT-UMP(恶性潜能未定高分化肿瘤):存在疑似PTC核特征。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分类:属于低风险滤泡性肿瘤,归类为“恶性潜能未定的滤泡性肿瘤(FT-UMP)”。
- ICD-O编码:8262/1(动态未特指的肿瘤)。
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生物学行为
- 潜在低度恶性:生物学行为介于良性滤泡腺瘤和滤泡癌之间,复发或转移风险较低,但存在不确定性。
- 需长期随访:部分病例可能进展为滤泡癌,需密切监测。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 高分化:肿瘤细胞保留滤泡细胞分化特征,无显著去分化或未分化成分。
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分期
- TNM分期:通常为T1期(肿瘤局限于甲状腺,无淋巴结或远处转移)。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 患者年龄>45岁。
- 肿瘤直径>4 cm。
- 多灶性病变。
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病理高危因素
- 包膜侵犯的可疑证据(如局部纤维血管轴心缺失)。
- 血管侵犯的不确定性。
- 细胞核轻度异型性(需与滤泡癌区分)。
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复发与转移风险
- 低风险:多数病例无复发或转移,但文献报道少数病例可能进展。
- 随访建议:术后每6-12个月进行超声和甲状腺功能监测。
五、临床管理建议(可选)
- 手术切除:建议全甲状腺或近全甲状腺切除,以确保包膜完整性和边缘阴性。
- 分子检测:推荐RAS、BRAF等基因检测以辅助鉴别诊断。
总结
恶性潜能未定滤泡性肿瘤(FT-UMP)是甲状腺滤泡细胞来源的中间型病变,需通过组织学特征(可疑浸润)、免疫组化(排除PTC标记)及分子检测(RAS突变)综合判断。其生物学行为存在不确定性,需结合临床和病理特征制定个体化随访策略。
参考文献
- WHO Classification of Thyroid Tumours (5th Edition), 2022.
- Cabibi D, Mondello A, Florena AM, et al. A Case of FT-UMP with Glomeruloid Features. Case Reports in Pathology, 2021.
- 诊断病理学杂志, 2018, 25(11):750-753.
- Baloch ZW, Asa SL, Barletta JA, et al. Overview of the 2022 WHO Classification of Thyroid Neoplasms. Endocr Pathol, 2022.