甲状腺玻璃样变小梁状肿瘤Hyalinizing trabecular tumour
更新时间：2025-10-09 15:50:52甲状腺玻璃样变小梁状肿瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 小梁状生长模式：肿瘤细胞排列成细长、分支的小梁结构，小梁间由玻璃样变性基质分隔。
- 细胞特征：瘤细胞呈多角形或卵圆形，胞质透明或嗜酸性，可见胞质内黄色小体（细胞质内包涵体）。
- 核特征：核呈卵圆形，可见核沟（nuclear grooves）和核内包涵体，但核异型性轻微，核分裂象罕见。
- 间质特征：小梁内及周围间质常发生玻璃样变性（ PAS染色阳性）。
- 免疫组化特征
- 特异性标记：
- TTF-1（100%阳性）、TG（甲状腺球蛋白，100%阳性）、CD56（100%阳性）。
- Ki-67（MIB-1）膜阳性（区别于乳头状癌的核阳性模式），核增殖指数通常＜1%。
- 非特异性标记：
- Galectin-3（部分阳性）、CK19（少数病例弱阳性）。
- Syn、CgA、降钙素阴性（排除髓样癌或嗜铬细胞瘤）。
- 分子病理特征
- 无RET/PTC重排：与甲状腺乳头状癌（PTC）的RET基因突变不同，HTT通常无RET重排。
- BRAF V600E突变阴性：与滤泡性肿瘤或乳头状癌的分子特征不同。
- 鉴别诊断
- 甲状腺乳头状癌（实体型）：需注意核沟和胞质内包涵体的存在，但PTC核分裂象更多，Ki-67核阳性，且常伴RET或BRAF突变。
- 滤泡性腺瘤：缺乏小梁结构，细胞核更规则，无玻璃样间质。
- 嗜酸细胞腺瘤：胞质嗜酸性更明显，无小梁结构。
- 透明细胞癌：核异型性显著，伴坏死及血管侵犯。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO 2022分类：归类为“透明变性小梁状肿瘤（Hyalinizing Trabecular Tumor）”，属于滤泡细胞源性肿瘤，生物学行为介于腺瘤与低度恶性肿瘤之间。
- ICD-O编码：8262/1（良性肿瘤）或8262/3（恶性潜能未定）。
- 生物学行为
- 低度恶性潜能：多数病例为良性，但少数报道显示局部复发或转移（约5%-10%）。
- 侵袭性特征缺失：通常无包膜或血管侵犯，肿瘤边界清晰。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 高度分化：瘤细胞保留甲状腺滤泡细胞特征（TTF-1、TG阳性），形态接近正常滤泡细胞。
- 分期
- 无统一分期系统：因良性为主，通常不进行TNM分期，但需评估局部切除范围是否完整。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤较大（＞4cm）：可能增加局部复发风险。
- 多灶性病变：需警惕残留病灶。
- 病理高危因素
- 核异型性显著：罕见但需关注。
- Ki-67核增殖指数升高（＞3%）：提示潜在恶性倾向。
- 复发与转移风险
- 复发率低：多数病例随访10年以上无复发（如文献报道10例中无转移或复发）。
- 转移罕见：极少数病例报告肺或骨转移，可能与肿瘤残留或未完全切除有关。
五、临床管理建议
- 手术治疗：甲状腺叶切除为首选，避免全甲状腺切除（因良性为主）。
- 术后监测：定期超声及甲状腺功能检查，尤其关注肿瘤残留或复发。
- 避免过度治疗：无需放射性碘或化疗，但需长期随访。
总结
甲状腺玻璃样变小梁状肿瘤是一种罕见的滤泡细胞源性肿瘤，以小梁状结构、玻璃样间质及核沟为特征。其生物学行为以良性为主，但需通过Ki-67膜阳性模式与乳头状癌区分。尽管复发风险低，仍建议手术切除后长期随访，以监测潜在的局部复发或罕见转移。
参考文献
- 中华病理学杂志, 2012, 41(8): 560-564.
- WHO Classification of Thyroid Tumours, 5th Edition (2022).
- 甲状腺玻璃样变小梁状肿瘤10例临床病理分析, 中华肿瘤防治杂志, 2018.
- Carney JA, et al. Hyalinizing trabecular adenoma of the thyroid gland: a tumor simulating papillary carcinoma. Cancer, 1987.