成人视网膜劈裂症Adult retinoschisis
更新时间:2025-05-27 22:52:30
关键词
索引词Adult retinoschisis、成人视网膜劈裂症
别名成年型视网膜劈裂、退化性周边视网膜劈裂、成人视网膜层裂
后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
发生部位XA4A75
视神经盘
XA9V06
视网膜黄斑
XA4YS8
周边视网膜
XA2U02
中央凹
成人视网膜劈裂症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
成人视网膜劈裂症(Adult Retinoschisis)是一种以视网膜神经上皮层发生层间分离为特征的眼科疾病,多见于周边视网膜,黄斑区受累罕见。根据病因可分为遗传性和获得性两类,其中成人患者以特发性获得性视网膜劈裂为主,遗传性病例(如X连锁隐性遗传型)在成人中极少见且多与儿童期发病相关。
病因学特征
- 玻璃体退行性改变:年龄相关性玻璃体液化及后脱离过程中,若存在玻璃体皮质异常残留或粘连,可能导致视网膜层间机械性分离,此为获得性视网膜劈裂的核心诱因。
- 解剖结构脆弱性:颞下方周边视网膜因局部血供薄弱、组织结构疏松,更易发生层间分离,部分病例可伴随视网膜内囊肿形成。
- 遗传因素:极少数成人病例可能与迟发性表现的遗传性视网膜劈裂相关(如X连锁隐性遗传),但此类情况通常伴有幼年发病史或家族史,需通过基因检测确诊。
- 继发因素:脉络膜肿瘤、高度近视等眼部病变可能与继发性视网膜劈裂相关,但非主要致病因素。
病理机制
- 核心病理改变为视网膜神经上皮层内出现层间分离,形成含黏稠液体的囊腔。初始病变多表现为周边视网膜微小囊样变性,随病程进展可融合扩大,严重者可能合并外层视网膜裂孔或继发性视网膜脱离。
临床表现
- 多数患者无明显症状,部分表现为周边视野缺损或飞蚊症。若合并视网膜脱离(如外层裂孔形成导致),则出现视力骤降、视物变形等急症表现。遗传性病例可能伴随黄斑病变及中心视力受损。
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