无晶状体眼Aphakia
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Aphakia、无晶状体眼、晶状体缺如、获得性无晶状体、acquired absence of lens [No translation available]、创伤引起的无晶状体
同义词absence of lens、absent lens
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
无晶状体眼的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
无晶状体眼（Aphakia）是指眼球内完全缺失自然晶状体的状态。这种状态可以是先天性的，也可以是后天获得的。先天性无晶状体眼因胚胎发育期晶状体泡形成障碍所致；获得性无晶状体眼多由白内障手术（未植入人工晶状体）、严重眼外伤导致晶状体完全脱失，或医源性晶状体摘除造成。需注意，晶状体半脱位或异位（如马凡综合征）因残留部分晶状体组织，不属于严格意义上的无晶状体状态。
病因学特征
- 先天性因素：
- 胚胎期晶状体泡发育异常导致晶状体缺如。
- 常合并其他眼部畸形，如永存原始玻璃体增生症（PHPV）、先天性小眼球或虹膜缺损。
- 部分病例与遗传相关，如SOX2基因突变。
- 获得性原因：
- 医源性：多见于白内障囊内摘除术（ICCE）或未植入人工晶状体的囊外摘除术。现代超声乳化联合人工晶状体植入术可避免无晶状体状态。
- 创伤性：眼球穿透伤或钝挫伤导致晶状体囊膜破裂，晶状体物质完全吸收或脱失。
- 继发性吸收：罕见情况下，先天性白内障或外伤后晶状体皮质自发吸收。
- 其他特殊情况：
- 严重葡萄膜炎或眼内炎破坏晶状体悬韧带及囊膜，导致晶状体摘除。
- 代谢性疾病（如半乳糖血症）未及时治疗可能加速晶状体损伤，但需手术干预才会形成无晶状体状态。
病理机制
- 屈光改变：晶状体缺失导致约+10D至+12D远视（非原文所述的+16D），调节功能完全丧失。
- 解剖结构改变：前房加深、虹膜震颤、玻璃体前移，可能诱发瞳孔阻滞。
- 并发症风险：长期无晶状体状态可增加继发性青光眼（开角型为主）、黄斑囊样水肿及视网膜脱离风险。
临床表现
- 显著远视：未经矫正时远视力严重下降，近视力更差。
- 调节丧失：患者需依赖不同焦距眼镜（如双光镜）满足远近视力需求。
- 体征：虹膜震颤（虹膜失去晶状体支撑）、前房加深、瞳孔深黑（无晶状体遮挡可见后部结构）。
- 双眼复视：单眼无晶状体且未矫正时可能发生。
参考文献：眼科专业期刊文章及权威教科书。