泪腺良性淋巴上皮病变Benign lymphoepithelial lesion of lacrimal gland

更新时间：2025-05-27 22:53:29

泪腺良性淋巴上皮病变的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

泪腺良性淋巴上皮病变（Benign Lymphoepithelial Lesion of Lacrimal Gland, BLEL）是一种主要表现为泪腺无痛性肿大的慢性炎性病变，可单侧或双侧发生，通常表现为非充血性肿胀。该病变可能独立存在，也可与干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）等全身性自身免疫性疾病相关。泪腺作为成对的杏仁状腺体，负责分泌构成泪膜水层的关键成分，其病变可导致分泌功能受损。

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病因学特征

1. 自身免疫机制：

   • 目前认为其发病与异常自身免疫反应相关，病理特征为泪腺组织内淋巴细胞浸润伴导管周围肌上皮岛形成。尽管具体机制未完全阐明，但免疫调节失衡是核心环节。
   • 该病可能与其他免疫相关状况（如干燥综合征）共存，遗传易感性与环境因素可能共同作用。

2. 相关因素：

   • 研究提示病毒感染（如EB病毒）、性激素水平波动及特定HLA基因型可能参与发病，但尚未建立明确因果关系。
   • 与SS的关联性源于两者均存在外分泌腺淋巴细胞浸润的特征性病理改变，但BLEL不必然进展为SS。

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病理机制

1. 组织学改变：

   • 特征性表现为腺泡萎缩、导管上皮增生及淋巴细胞浸润形成淋巴滤泡样结构。肌上皮岛增生是区别于恶性肿瘤的关键特征。
   • 进行性淋巴细胞浸润导致腺体实质破坏，最终被纤维脂肪组织替代。

2. 生理机能受损：

   • 腺体结构破坏直接导致泪液分泌减少，引发眼表干燥症状。病变早期可无主观症状，随病程进展出现眼干涩、异物感等。
   • 显著腺体肿大可能引起机械性压迫症状，如眼睑膨隆、眼眶结构改变等，但真性眼球突出罕见。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 典型表现为缓慢进展的无痛性泪腺区肿胀，触诊可及质韧包块。单眼发病占60%-70%，双侧受累时应高度警惕SS可能。
   • 常见伴随症状包括眼干涩（76%）、间歇性眼睑沉重感（42%）。视力受累多由严重干眼症继发角膜损伤所致。
   • 若并发口干症，可能提示伴随干燥综合征，需进行唇腺活检等系统性评估。

影像学检查（超声/CT/MRI）可显示泪腺弥漫性增大伴强化，但确诊仍需组织病理学检查。需与泪腺炎、淋巴增生性疾病及上皮源性肿瘤鉴别。

参考文献：马建民教授分享泪腺良性淋巴上皮病变的临床研究、良性淋巴上皮病概述与病理学特征分析（来源包括但不限于：今日头条、天脉健康）。