泪腺良性淋巴上皮病变Benign lymphoepithelial lesion of lacrimal gland
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Benign lymphoepithelial lesion of lacrimal gland、泪腺良性淋巴上皮病变
缩写Benign-lymphoepithelial-lesion-of-lacrimal-gland
别名泪腺良性淋巴上皮增生、泪腺良性淋巴上皮疾病、Benign-lymphoepithelial-hyperplasia-of-lacrimal-gland
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
泪腺良性淋巴上皮病变的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
泪腺良性淋巴上皮病变（Benign Lymphoepithelial Lesion of Lacrimal Gland, BLEL）是一种主要表现为泪腺无痛性肿大的慢性炎性病变，可单侧或双侧发生，通常表现为非充血性肿胀。该病变可能独立存在，也可与干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）等全身性自身免疫性疾病相关。泪腺作为成对的杏仁状腺体，负责分泌构成泪膜水层的关键成分，其病变可导致分泌功能受损。
病因学特征
- 自身免疫机制：
- 目前认为其发病与异常自身免疫反应相关，病理特征为泪腺组织内淋巴细胞浸润伴导管周围肌上皮岛形成。尽管具体机制未完全阐明，但免疫调节失衡是核心环节。
- 该病可能与其他免疫相关状况（如干燥综合征）共存，遗传易感性与环境因素可能共同作用。
- 相关因素：
- 研究提示病毒感染（如EB病毒）、性激素水平波动及特定HLA基因型可能参与发病，但尚未建立明确因果关系。
- 与SS的关联性源于两者均存在外分泌腺淋巴细胞浸润的特征性病理改变，但BLEL不必然进展为SS。
病理机制
- 组织学改变：
- 特征性表现为腺泡萎缩、导管上皮增生及淋巴细胞浸润形成淋巴滤泡样结构。肌上皮岛增生是区别于恶性肿瘤的关键特征。
- 进行性淋巴细胞浸润导致腺体实质破坏，最终被纤维脂肪组织替代。
- 生理机能受损：
- 腺体结构破坏直接导致泪液分泌减少，引发眼表干燥症状。病变早期可无主观症状，随病程进展出现眼干涩、异物感等。
- 显著腺体肿大可能引起机械性压迫症状，如眼睑膨隆、眼眶结构改变等，但真性眼球突出罕见。
临床表现
- 症状特征：
- 典型表现为缓慢进展的无痛性泪腺区肿胀，触诊可及质韧包块。单眼发病占60%-70%，双侧受累时应高度警惕SS可能。
- 常见伴随症状包括眼干涩（76%）、间歇性眼睑沉重感（42%）。视力受累多由严重干眼症继发角膜损伤所致。
- 若并发口干症，可能提示伴随干燥综合征，需进行唇腺活检等系统性评估。
影像学检查（超声/CT/MRI）可显示泪腺弥漫性增大伴强化，但确诊仍需组织病理学检查。需与泪腺炎、淋巴增生性疾病及上皮源性肿瘤鉴别。
参考文献：马建民教授分享泪腺良性淋巴上皮病变的临床研究、良性淋巴上皮病概述与病理学特征分析（来源包括但不限于：今日头条、天脉健康）。