其他特指的泪腺疾患Other specified Disorders of lacrimal gland

更新时间：2025-10-09 15:50:52

其他特指的泪腺疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的泪腺疾患（Disorders of lacrimal gland, other specified）是指排除急性泪腺炎、感染性泪腺炎等常见类型后，由特定病因导致的泪腺结构或功能异常。此类疾病包括但不限于泪腺结节病、Sjögren综合征相关泪腺病变、Graves眼病继发泪腺受累等。泪腺作为泪液分泌的主要器官，其功能障碍可表现为泪液分泌不足或过多，伴随眼表干燥、异物感、疼痛或局部肿胀等症状。

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病因学特征

1. 免疫介导性病变：

• Sjögren综合征：以淋巴细胞浸润泪腺为特征，导致腺体萎缩及泪液分泌减少。
• Graves眼病：甲状腺自身抗体介导的眼眶炎症，可能继发泪腺肿大或纤维化。

2. 肉芽肿性疾病：

• 泪腺结节病：系统性结节病累及泪腺，形成非干酪样肉芽肿，导致腺体结构破坏。

3. 慢性炎症性病变：

• 特发性泪腺炎：病因未明的慢性炎症，可伴腺体纤维化或导管阻塞。
• 泪腺肉样瘤病：罕见慢性炎症，组织学表现为淋巴细胞与浆细胞浸润。

4. 系统性疾病关联：

• 结缔组织病（如红斑狼疮、类风湿关节炎）可继发泪腺炎症或萎缩。
• 感染性疾病（如结核、梅毒）经血行播散或直接浸润累及泪腺。

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病理机制

1. Sjögren综合征：

• CD4+ T淋巴细胞浸润泪腺实质，腺泡细胞凋亡及导管上皮化生，最终导致泪液分泌功能丧失。

2. Graves眼病：

• 眶后成纤维细胞激活，糖胺聚糖沉积引发眼眶水肿及机械性压迫，间接影响泪腺功能。

3. 泪腺结节病：

• 非干酪样肉芽肿取代正常腺体组织，伴巨细胞浸润及纤维化，阻塞泪液分泌通路。

4. 慢性炎症性病变：

• 反复炎症导致腺泡萎缩、导管狭窄及腺体纤维化，部分病例伴IgG4阳性浆细胞浸润。

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临床表现

1. 症状特征：

• Sjögren综合征：顽固性眼干、砂砾感、角膜点状上皮缺损。
• Graves眼病：眼睑退缩、眼球运动受限、暴露性角膜炎。
• 泪腺结节病：单侧或双侧泪腺无痛性肿大，可伴唾液腺受累。
• 慢性炎症性病变：间歇性泪腺区肿胀，按压可有黏液性分泌物。

2. 体征与检查：

• 触诊：泪腺区可触及质韧肿块，边界清晰或弥漫性增大。
• Schirmer试验：泪液分泌量减少（<5mm/5min）。
• 影像学：MRI显示泪腺弥漫性肿大（结节病）或局灶性占位（肿瘤性病变需鉴别）。
• 活检：必要时行泪腺组织病理学检查以明确肉芽肿或淋巴细胞浸润特征。

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参考文献：基于ICD-11分类标准及相关专业文献资料整理而成。