下跳性眼震Downbeat nystagmus
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Downbeat nystagmus、下跳性眼震
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
下跳性眼震的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
下跳性眼震（Downbeat nystagmus, DBN）是一种垂直性急跳波性眼震，其特征是慢相向上而快相向下。在凝视时特别是向下凝视时更为明显。这种类型的眼震通常与前庭小脑系统的异常有关，可能是遗传性的，也可能是获得性的。它并非一种独立疾病，而是某些疾病的临床表现之一。
病因学特征
- 中枢神经系统病变机制：
- 下跳性眼震主要由前庭-小脑通路或小脑本身的功能障碍引起。这些障碍可以是结构性损伤，如肿瘤、多发性硬化症、小脑萎缩等；也可以是功能性问题，比如药物中毒（例如苯妥英、卡马西平等抗癫痫药物）、代谢性疾病（如维生素B12缺乏）。
- 病变位置往往涉及到负责眼球运动控制的小脑绒球小结叶、前庭核团以及连接它们的神经纤维。
- 外周前庭系统影响因素：
- 下跳性眼震通常提示中枢神经系统病变，极少数外周前庭疾病可能引发短暂性DBN样症状，但需首先排除中枢病因。
- 双侧前庭功能严重不对称偶可产生类似表现，但机制与中枢性DBN存在本质区别。
- 其他罕见原因：
- 遗传性条件：如Friedreich共济失调、脊髓小脑性共济失调等遗传性疾病可伴随DBN。
- 退行性疾病：多系统萎缩等以小脑受累为主的退行性疾病可能出现DBN。
病理生理机制
- 前庭-小脑反馈回路失衡：
- 小脑绒球小结叶对前庭核的抑制功能受损是核心机制。该结构正常时通过持续抑制前庭核维持眼球稳定，其功能障碍导致前庭张力失衡。
- 这种失衡表现为眼球持续性向上漂移（慢相），随后引发中枢代偿性快速向下运动（快相），形成特征性节律。
- 凝视诱发效应：
- 向下凝视时重力作用增强前庭张力失衡，导致眼震幅度增加。注视维持系统无法有效整合前庭-视觉输入信号，造成凝视依赖性眼震加重。
临床表现
- 症状特征：
- 振动幻视：眼球震动导致视觉晃动感，尤其在阅读或观察移动物体时明显
- 平衡障碍：与潜在的小脑损害相关，表现为步态共济失调和姿势不稳
- 代偿头位：部分患者通过保持头部后仰位来减轻症状
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