水平注视麻痹Horizontal gaze palsy
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Horizontal gaze palsy、水平注视麻痹、水平共轭注视麻痹、先天性水平注视麻痹、先天性水平注视麻痹，孤立性、与其他神经系统体征相关的先天性水平注视麻痹、水平注视麻痹伴进行性脊柱侧凸、HGPPS[水平注视麻痹伴进行性脊柱侧凸]、获得性水平注视麻痹、获得性水平注视麻痹，孤立性、外展核病变、脑桥旁正中网状结构病变、与其他神经系统体征相关的获得性水平注视麻痹
同义词palsy of horizontal conjugate gaze
水平注视麻痹（9C83.00）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 水平注视困难：
- 患者在尝试向一侧或双侧进行水平方向凝视时，会感到眼球运动受限或完全不能移动。这是水平注视麻痹的主要表现，出现几率极高（70%-90%）。
- 复视：
- 由于眼球不能协调地向同一方向转动，导致双眼看到的图像无法重合，从而产生复视现象。这一症状在患者中较为常见（50%-70%）。
- 代偿性头位偏斜：
- 为减少复视带来的不适感，部分患者会主动调整头部位置以改善视野对齐。头位偏斜的发生率约为40%-60%。
其他可能症状
- 眼睑下垂：
- 若合并动眼神经受损（如中脑病变），可能伴随眼睑下垂，但单纯水平注视麻痹中发生率较低（10%-20%）。
- 面部感觉异常：
- 若病变累及脑干三叉神经核或传导束，可能出现面部麻木或疼痛，但并非水平注视麻痹的直接表现（<10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 眼球运动障碍：
- 水平方向眼球运动范围显著受限或消失，内直肌或外直肌功能障碍分别导致内转或外转受限（80%-90%）。
- 斜视：
- 因单侧外直肌或内直肌麻痹，可出现内斜视或外斜视（30%-50%）。
- 瞳孔变化：
- 若合并动眼神经副交感纤维受损，可见患侧瞳孔散大、对光反应迟钝，但单纯水平注视麻痹少见此征（<20%）。
非典型体征
- 代偿性头部姿势：
- 患者可能采取特定头位（如下颌内收或外展）以改善视野对齐（20%-40%）。
- 眼震：
- 中枢性水平注视麻痹偶见凝视诱发性眼震，与外周神经病变无直接关联（<10%）。
实验室与影像学特征
- 神经电生理检查：
- 视觉诱发电位（VEP）可辅助评估视通路功能，但对水平注视麻痹无特异性。
- 磁共振成像（MRI）：
- MRI可显示脑桥背侧（外展神经核及旁正中网状结构）病变，包括梗塞、肿瘤或脱髓鞘病灶（异常检出率：80%-90%）。先天性病例需排查脑干发育异常。
- CT扫描：
- 对急性出血或钙化灶敏感，但对脑干细微病变分辨率低于MRI（异常检出率：60%-80%）。
- 遗传学检测：
- 先天性水平注视麻痹需排除相关综合征（如HGPPS），ROBO3基因检测适用于伴脊柱侧弯的家族性病例（阳性率：70%-85%）。
综上所述，水平注视麻痹以水平眼球运动受限为核心特征，伴随复视及代偿性头位调整。需通过神经科查体结合MRI明确病变定位，并鉴别先天性与获得性病因。
