核间性眼肌麻痹Internuclear ophthalmoplegia
更新时间:2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Internuclear ophthalmoplegia、核间性眼肌麻痹、Bielschowsky Lutz Cogan综合征、INO[核间性眼肌麻痹]、Lhermitte综合征、MLF[内侧纵束综合征]、核间性麻痹、前核间型眼肌麻痹综合征、内侧纵束综合征、莱尔米特综合征、核间性眼肌麻痹,单侧、核间性眼肌麻痹,双侧、眼壁双侧核间性眼肌麻痹、WEBINO[Walled-eye双侧核间性眼肌麻痹]综合征、核间性眼肌麻痹,一个半综合征
同义词ophthalmoplegia internuclearis、Bielschowsky-Lutz-Cogan syndrome、INO - [internuclear ophthalmoplegia]、Lhermitte syndrome、MLF - [medial longitudinal fasciculus] syndrome、internuclear paralysis
别名BielschowskyLutzCogan综合征、一个半综合征、ophthalmoplegiainternuclearis、Bielschowsky-Lutz-Cogansyndrome、Lhermittesyndrome、MLF-syndrome、internuclearparalysis
核间性眼肌麻痹(Internuclear Ophthalmoplegia, INO)的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
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金标准:
- 神经影像学检查:MRI或CT扫描显示脑干特别是桥脑和中脑区域的病变,如多发性硬化斑块或梗死灶。
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必须条件(确诊依据):
- 典型临床表现:
- 患侧眼球不能内收(前核间性眼肌麻痹)或不能外展(后核间性眼肌麻痹)。
- 对侧眼球在向外侧移动时伴有水平眼震。
- 辐辏反射正常(前核间性眼肌麻痹)。
- 神经系统检查:通过详细的神经系统检查确认上述症状。
-
支持条件(临床与流行病学依据):
- 病史:
- 多发性硬化症病史或其他可能导致脑干病变的疾病史(如脑血管事件、感染性疾病等)。
- 非典型症状:
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中的典型临床表现,并且有明确的神经影像学证据即可确诊。
- 若无明确影像学证据,需结合详细的病史和神经系统检查结果进行综合判断。
二、辅助检查
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影像学检查:
- MRI/CT扫描:
- 异常意义:显示脑干区域特别是桥脑和中脑的病变,如多发性硬化斑块或梗死灶。
- 判断逻辑:有助于确定病变的具体位置和性质,排除其他可能的病因。
-
视觉诱发电位(VEP):
- 异常意义:异常提示视神经通路受损。
- 判断逻辑:辅助评估视神经功能,特别是在多发性硬化症患者中。
-
血液检查:
- 血常规:
- 梅毒血清学检测:
- 莱姆病血清学检测:
- 维生素B12水平:
- 异常意义:低水平可能提示营养不良,如Wernicke脑病。
-
腰椎穿刺:
- 脑脊液检查:
- 异常意义:细胞计数和蛋白质水平升高可能提示炎症或感染。
- 判断逻辑:有助于排除感染性疾病和其他炎性病变。
三、实验室检查的异常意义
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影像学检查:
- MRI/CT扫描阳性:直接确诊INO并确定病变位置和性质。
- MRI T2加权像:高信号提示脱髓鞘病变或多发性硬化斑块。
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视觉诱发电位(VEP):
- 潜伏期延长或波形异常:提示视神经通路受损,支持INO的诊断。
-
血液检查:
- 白细胞计数升高:提示感染。
- 梅毒血清学检测阳性:提示梅毒感染。
- 莱姆病血清学检测阳性:提示莱姆病感染。
- 维生素B12水平降低:提示营养不良,如Wernicke脑病。
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脑脊液检查:
- 细胞计数升高:提示炎症或感染。
- 蛋白质水平升高:提示炎症或感染。
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电生理检查:
- 眼动电图(EOG):
- 异常意义:异常提示眼球运动障碍。
- 判断逻辑:辅助评估眼球运动功能。
四、总结
- 确诊核心依赖于典型的临床表现(眼球运动障碍和眼震)以及神经影像学检查(如MRI/CT)。
- 辅助检查包括视觉诱发电位(VEP)、血液检查(如梅毒血清学检测、莱姆病血清学检测)和脑脊液检查,以排除其他可能的病因。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联病原体特异性结果(如血液检查、脑脊液检查)和神经影像学结果。
权威依据:默沙东诊疗手册《Internuclear Ophthalmoplegia》; 临床必备 | 核上、核间、核下傻傻分不清?一文带你了解眼肌麻痹 - 腾讯网。