核间性眼肌麻痹Internuclear ophthalmoplegia
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Internuclear ophthalmoplegia、核间性眼肌麻痹、Bielschowsky Lutz Cogan综合征、INO[核间性眼肌麻痹]、Lhermitte综合征、MLF[内侧纵束综合征]、核间性麻痹、前核间型眼肌麻痹综合征、内侧纵束综合征、莱尔米特综合征、核间性眼肌麻痹，单侧、核间性眼肌麻痹，双侧、眼壁双侧核间性眼肌麻痹、WEBINO[Walled-eye双侧核间性眼肌麻痹]综合征、核间性眼肌麻痹，一个半综合征
同义词ophthalmoplegia internuclearis、Bielschowsky-Lutz-Cogan syndrome、INO - [internuclear ophthalmoplegia]、Lhermitte syndrome、MLF - [medial longitudinal fasciculus] syndrome、internuclear paralysis
别名BielschowskyLutzCogan综合征、一个半综合征、ophthalmoplegiainternuclearis、Bielschowsky-Lutz-Cogansyndrome、Lhermittesyndrome、MLF-syndrome、internuclearparalysis
核间性眼肌麻痹（Internuclear Ophthalmoplegia, INO）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准：
- 神经影像学检查：MRI或CT扫描显示脑干特别是桥脑和中脑区域的病变，如多发性硬化斑块或梗死灶。
- 必须条件（确诊依据）：
- 典型临床表现：
- 患侧眼球不能内收（前核间性眼肌麻痹）或不能外展（后核间性眼肌麻痹）。
- 对侧眼球在向外侧移动时伴有水平眼震。
- 辐辏反射正常（前核间性眼肌麻痹）。
- 神经系统检查：通过详细的神经系统检查确认上述症状。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 病史：
- 多发性硬化症病史或其他可能导致脑干病变的疾病史（如脑血管事件、感染性疾病等）。
- 非典型症状：
- 视力模糊、眼部不适、头痛、头晕等。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的典型临床表现，并且有明确的神经影像学证据即可确诊。
- 若无明确影像学证据，需结合详细的病史和神经系统检查结果进行综合判断。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- MRI/CT扫描：
- 异常意义：显示脑干区域特别是桥脑和中脑的病变，如多发性硬化斑块或梗死灶。
- 判断逻辑：有助于确定病变的具体位置和性质，排除其他可能的病因。
- 视觉诱发电位（VEP）：
- 异常意义：异常提示视神经通路受损。
- 判断逻辑：辅助评估视神经功能，特别是在多发性硬化症患者中。
- 血液检查：
- 血常规：
- 异常意义：白细胞计数升高可能提示感染。
- 梅毒血清学检测：
- 异常意义：阳性结果提示梅毒感染。
- 莱姆病血清学检测：
- 异常意义：阳性结果提示莱姆病感染。
- 维生素B12水平：
- 异常意义：低水平可能提示营养不良，如Wernicke脑病。
- 腰椎穿刺：
- 脑脊液检查：
- 异常意义：细胞计数和蛋白质水平升高可能提示炎症或感染。
- 判断逻辑：有助于排除感染性疾病和其他炎性病变。
三、实验室检查的异常意义
- 影像学检查：
- MRI/CT扫描阳性：直接确诊INO并确定病变位置和性质。
- MRI T2加权像：高信号提示脱髓鞘病变或多发性硬化斑块。
- 视觉诱发电位（VEP）：
- 潜伏期延长或波形异常：提示视神经通路受损，支持INO的诊断。
- 血液检查：
- 白细胞计数升高：提示感染。
- 梅毒血清学检测阳性：提示梅毒感染。
- 莱姆病血清学检测阳性：提示莱姆病感染。
- 维生素B12水平降低：提示营养不良，如Wernicke脑病。
- 脑脊液检查：
- 细胞计数升高：提示炎症或感染。
- 蛋白质水平升高：提示炎症或感染。
- 电生理检查：
- 眼动电图（EOG）：
- 异常意义：异常提示眼球运动障碍。
- 判断逻辑：辅助评估眼球运动功能。
四、总结
- 确诊核心依赖于典型的临床表现（眼球运动障碍和眼震）以及神经影像学检查（如MRI/CT）。
- 辅助检查包括视觉诱发电位（VEP）、血液检查（如梅毒血清学检测、莱姆病血清学检测）和脑脊液检查，以排除其他可能的病因。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如血液检查、脑脊液检查）和神经影像学结果。
权威依据：默沙东诊疗手册《Internuclear Ophthalmoplegia》; 临床必备 | 核上、核间、核下傻傻分不清？一文带你了解眼肌麻痹 - 腾讯网。
