核间性眼肌麻痹Internuclear ophthalmoplegia
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Internuclear ophthalmoplegia、核间性眼肌麻痹、Bielschowsky Lutz Cogan综合征、INO[核间性眼肌麻痹]、Lhermitte综合征、MLF[内侧纵束综合征]、核间性麻痹、前核间型眼肌麻痹综合征、内侧纵束综合征、莱尔米特综合征、核间性眼肌麻痹，单侧、核间性眼肌麻痹，双侧、眼壁双侧核间性眼肌麻痹、WEBINO[Walled-eye双侧核间性眼肌麻痹]综合征、核间性眼肌麻痹，一个半综合征
同义词ophthalmoplegia internuclearis、Bielschowsky-Lutz-Cogan syndrome、INO - [internuclear ophthalmoplegia]、Lhermitte syndrome、MLF - [medial longitudinal fasciculus] syndrome、internuclear paralysis
别名BielschowskyLutzCogan综合征、一个半综合征、ophthalmoplegiainternuclearis、Bielschowsky-Lutz-Cogansyndrome、Lhermittesyndrome、MLF-syndrome、internuclearparalysis
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
核间性眼肌麻痹的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
核间性眼肌麻痹（Internuclear Ophthalmoplegia, INO），也称为内侧纵束综合征，是一种由连接动眼神经内直肌核与外展神经核之间的内侧纵束（Medial Longitudinal Fasciculus, MLF）受损引起的眼球水平同向运动障碍。其主要特征为患眼在尝试向鼻侧（即内收）移动时出现障碍，而对侧眼球在向外侧（即外展）移动时可能伴有水平眼震。
病因学特征
- 多发性硬化：
- 在年轻人中，核间性眼肌麻痹最常见的原因是多发性硬化症，通常导致双侧受累。多发性硬化症中的脱髓鞘病变可破坏MLF的神经传导功能，导致眼动协调异常。
- 脑血管事件：
- 老年人群中，脑干梗死等脑血管事件是单侧核间性眼肌麻痹的主要病因，直接损伤MLF的神经纤维通路。
- 其他潜在病因：
- 包括Arnold-Chiari畸形、神经梅毒、莱姆病等感染性疾病；脑干肿瘤或占位性病变；头部创伤；代谢性疾病（如Wernicke脑病）；营养缺乏（如维生素B12缺乏导致的恶性贫血）；以及某些药物中毒（如三环抗抑郁药、吩噻嗪类药物）。
病理机制
- 前核间性眼肌麻痹：
- 典型表现为患侧眼球内收受限，但辐辏反射正常（因辐辏运动由中脑调控，与MLF无关）。对侧眼球外展时可见水平眼震。
- 一个半综合征（One-and-a-Half Syndrome）:
- 由脑桥旁正中网状结构（PPRF）或外展神经核合并MLF损伤引起，表现为患侧眼球固定于中线（无法内收和外展），对侧眼球仅能外展且伴眼震。
临床表现
- 典型症状包括水平凝视诱发的复视、外展眼震、头晕及平衡障碍。若合并原发病（如多发性硬化或脑卒中），可能伴随视力下降、头痛或其他神经系统症状。因眼球协同运动异常，患者可能出现阅读困难或视野适应障碍。
参考文献：默沙东诊疗手册《Internuclear Ophthalmoplegia》; 临床必备 | 核上、核间、核下傻傻分不清？一文带你了解眼肌麻痹 - 腾讯网
请注意，以上内容基于现有可靠资料整理而成，旨在提供关于核间性眼肌麻痹的基础理解及其相关医学知识。对于具体病例分析，请咨询专业医疗人员获取个性化诊断和建议。