非感染性中间脉络膜炎Noninfectious intermediate uveitis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Noninfectious intermediate uveitis、非感染性中间脉络膜炎、睫状体平坦部炎、睫状体扁平部炎、多发性硬化相关性中间葡萄膜炎、结节病相关性中间葡萄膜炎
缩写非感染性中间脉络膜炎简称NIMC、非感染性中间葡萄膜炎简称NIIM
别名非感染性中间脉络膜视网膜炎、非感染性中间葡萄膜视网膜炎
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
非感染性中间脉络膜炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
非感染性中间脉络膜炎（Noninfectious intermediate uveitis）是一种主要累及玻璃体基底部、睫状体平坦部（pars plana）及周边视网膜的炎症性疾病，属于中间型葡萄膜炎（intermediate uveitis）的亚型。其核心病理特征是炎症局限于眼后段，表现为玻璃体细胞浸润、雪球样渗出或雪堤样改变（snowbanking）。该病可为特发性，亦可与多发性硬化症、结节病等系统性疾病相关。
病因学特征
- 系统性疾病相关机制：
- 自身免疫性疾病：多发性硬化症（MS）和结节病是最常见的关联疾病，其免疫介导的炎症反应可继发眼部病变。
- 慢性炎症性疾病：如炎症性肠病（IBD）或血管炎，可能通过循环免疫复合物沉积诱发炎症。
- 淋巴增殖性疾病：眼内淋巴瘤可通过直接浸润或分泌炎性因子模拟中间脉络膜炎表现（需警惕伪装综合征）。
- 特发性因素：
- 约70%病例无明确全身性疾病，称为特发性非感染性中间脉络膜炎。遗传因素（如HLA-DR15等位基因）与环境触发因素（如病毒感染）可能共同参与发病。
- 医源性/创伤性因素：
- 眼部手术或外伤后偶见继发炎症，但需首先排除感染性病因。
病理机制
- 免疫介导的炎症反应：
- Th1/Th17淋巴细胞主导的自身免疫反应导致血管内皮细胞活化，血-视网膜屏障破坏，炎性细胞（CD4+ T细胞、巨噬细胞）浸润玻璃体及平坦部。
- 结构性损伤机制：
- 慢性炎症引起玻璃体混浊、视网膜血管鞘形成及周边视网膜缺血，严重者可继发黄斑囊样水肿（CME）或牵拉性视网膜脱离。
- 细胞因子网络失衡：
- IL-6、TNF-α、IFN-γ等促炎因子升高，同时抗炎因子（如IL-10）相对不足，形成持续性炎症微环境。
临床表现
- 症状特征：
- 无痛性视力下降：多数患者以缓慢进展的视力模糊就诊，急性加重期可伴突发行视力丧失。
- 飞蚊症：玻璃体混浊导致的漂浮物感知，常为早期主诉。
- 周边视野缺损：周边视网膜炎症或渗出累及所致，晚期可出现中心视野受累（黄斑水肿时）。
- 双眼受累：约80%病例为双侧性，但严重程度可不对称。
参考文献：
