其他特指的白内障Other specified Certain specified cataracts

更新时间：2025-05-27 22:55:21

其他特指的白内障的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的白内障是指那些具有特定原因或特征的晶状体混浊，这些白内障不同于年龄相关性、婴儿或青少年白内障，而是由明确的因素导致。在ICD-11分类中，这类白内障包括但不限于全身性疾患引起的白内障（如糖尿病性白内障）、代谢异常相关的白内障（如低血钙性白内障）、炎性疾患引起的白内障（如慢性虹膜睫状体炎继发的白内障）等。每种类型都有其独特的发病机制和临床表现，共同点在于它们均引起视力下降，影响患者的视觉功能。

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病因学特征

其他特指的白内障的形成通常与以下因素有关：

1. 代谢异常：
   • 糖尿病性白内障：高血糖通过激活醛糖还原酶途径，导致山梨醇在晶状体内蓄积，引发渗透性损伤和氧化应激，加速晶状体纤维变性。
   • 低血钙性白内障：钙离子代谢异常可干扰晶状体上皮细胞离子泵功能，导致电解质失衡和晶状体透明度丧失。

2. 眼部疾病：

   • 慢性虹膜睫状体炎相关白内障：长期炎症导致血-房水屏障破坏，炎性因子直接损伤晶状体上皮细胞。
   • 晶状体铜沉着症：威尔森病患者铜蓝蛋白代谢缺陷，铜离子在晶状体前囊膜下沉积形成特征性向日葵样混浊。

3. 创伤：

   • 外伤性白内障：机械性损伤可破坏晶状体囊膜完整性，或通过震荡效应引发晶状体纤维结构紊乱。迟发性混浊可能与创伤后亚临床炎症相关。

4. 药物性和中毒性：

   • 药物性白内障：长期全身或局部应用糖皮质激素可抑制晶状体上皮细胞Na+/K+-ATP酶活性，导致晶状体渗透性水肿。
   • 中毒性白内障：三硝基甲苯等化学物质通过干扰晶状体谷胱甘肽代谢，诱发氧化损伤。

5. 放射性和医源性：

   • 放射性白内障：电离辐射诱发晶状体上皮细胞DNA损伤，异常增殖的细胞移行至后囊下形成混浊。
   • 医源性白内障：玻璃体切割术后无晶状体后囊支撑或眼内气体填充，可能加速晶状体代谢障碍。

6. 营养不良：

   • 脱水性白内障：严重腹泻或烧伤导致的脱水状态，可引起晶状体蛋白质构象改变和硫基暴露。

7. 遗传性：

   • 遗传综合征相关白内障：马凡综合征患者因原纤蛋白缺陷导致晶状体悬韧带异常，常伴晶状体半脱位及混浊。

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病理机制

白内障的核心病理改变是晶状体蛋白质构象异常、二硫键交联增加及细胞膜通透性改变，具体机制包括：

1. 氧化还原失衡：自由基过度产生导致α-晶状体蛋白分子伴侣功能丧失，不可溶性蛋白聚集体增加。

2. 渗透压损伤：多元醇途径激活引起的山梨醇蓄积，导致晶状体纤维细胞水肿破裂。
3. 细胞修复障碍：创伤或辐射后晶状体上皮细胞凋亡异常，修复性增殖形成后囊下混浊。
4. 微环境紊乱：慢性炎症导致房水成分改变（如IL-6升高），直接抑制晶状体细胞代谢活性。

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临床表现

患者主要表现为与混浊部位相关的视力障碍：后囊下白内障早期即可出现眩光，核性白内障以近视漂移为特征，皮质性白内障则表现为单眼复视。特征性体征包括：

• 糖尿病性白内障：前囊/后囊下雪花样混浊
• 皮质类固醇性白内障：后囊下淡棕黄色反光颗粒
• 铜沉着症：前囊膜青绿色金属反光

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参考文献：[1] 白内障疾病的病因解释 [2] 详细介绍白内障的病因 [3] 白内障病因分类 [4] 白内障的病因 [5] 白内障的病因有哪些？ [6] 白内障（百度百科）