其他特指的巩膜疾患Other specified Disorders of sclera
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Disorders of sclera、其他特指的巩膜疾患、巩膜囊肿、囊性巩膜、巩膜骨化症、巩膜钙化、老年巩膜玻璃样斑块、巩膜黑变病
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
其他特指的巩膜疾患的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
其他特指的巩膜疾患是一类较为少见但具有异质性的疾病，主要包括巩膜囊肿、囊性巩膜炎、巩膜骨化症、巩膜钙化、老年巩膜玻璃样斑块和巩膜黑变病等。这些疾病累及眼球壁外层巩膜的不同结构，引发特定病理改变。临床表现因具体疾病而异，可能包括局限性巩膜隆起、眼红、异物感，部分病例伴随视力下降，但疼痛与光敏感仅见于合并炎症反应者。
二、医学定义
巩膜由致密胶原纤维及少量弹性纤维构成，主要维持眼球形态并保护内部组织。其他特指的巩膜疾患涵盖以下特定病理类型：
- 巩膜囊肿（Scleral Cyst）：巩膜实质内或表层形成的孤立性囊腔，内含浆液或黏液。
- 囊性巩膜炎（Cystic Scleritis）：巩膜炎的亚型，特征为炎症区域伴随囊样结构形成。
- 巩膜骨化症（Ossification of the Sclera）：异位骨组织在巩膜基质中异常沉积。
- 巩膜钙化（Calcification of the Sclera）：钙盐在巩膜组织内病理性沉积，多呈局灶性。
- 老年巩膜玻璃样斑块（Senile Scleral Hyaline Plaques）：退行性改变导致的巩膜前部透明样物质聚集，常见于直肌附着点附近。
- 巩膜黑变病（Melanosis of the Sclera）：巩膜表层或深层黑色素细胞增生引起的局限性色素沉着。
三、病因：病原学机制
- 炎症与免疫因素：
- 囊性巩膜炎多与自身免疫性疾病（如类风湿关节炎）相关，而巩膜囊肿可继发于外伤或手术后的慢性炎症反应。
- 退行性改变：
- 老年巩膜玻璃样斑块与年龄相关的胶原代谢异常有关，巩膜钙化常见于慢性肾功能不全等钙磷代谢紊乱。
- 先天性与特发性因素：
- 巩膜骨化症可能与胚胎发育异常或特发性骨形成相关，部分病例报道与遗传性综合征（如Axenfeld-Rieger综合征）存在关联。
- 外源性刺激：
- 长期紫外线暴露或化学损伤可能诱发巩膜黑变病，但具体机制尚不明确。
四、病因：传播途径与高危因素
- 高危人群：
- 自身免疫性疾病患者（如系统性红斑狼疮、肉芽肿性多血管炎）。
- 慢性代谢性疾病患者（如尿毒症、甲状旁腺功能亢进）。
- 有眼部外伤史或多次眼部手术史者。
- 并发症预防：
- 对合并全身性疾病者需优先控制原发病（如调节钙磷代谢）。
- 避免巩膜区域机械性摩擦或反复创伤。
- 定期监测非炎症性病变（如老年斑块）的稳定性，警惕恶性转化可能。
参考文献：《中华眼科杂志》关于巩膜疾病分类与诊治指南、国际眼科理事会（ICO）发布的相关研究报告、WHO全球视觉健康报告以及各类权威医学数据库中的文献综述。