其他特指的瞳孔功能性疾患Other specified Functional disorders of the pupil

更新时间：2025-05-27 22:55:37

其他特指的瞳孔功能性疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的瞳孔功能性疾患是指那些不能被归类到瞳孔传入系统疾患（9B00）、光-近分离（9B02）等已知特定类型，但仍然表现出瞳孔调节或反应异常的一系列疾病。这些疾患可以表现为对光线反应迟钝、不等大（瞳孔不对称）、固定或异常扩张等情况。这类疾病在ICD-11编码为9B0Y，并且涵盖了多种可能的原因和表现形式。

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医学定义

从解剖学角度出发，瞳孔直径由虹膜内的瞳孔括约肌（副交感支配）与瞳孔开大肌（交感支配）协同调控。瞳孔的功能性疾患主要涉及自主神经系统的交感与副交感通路障碍，导致瞳孔无法正常响应外界刺激如光线变化等。例如，传入障碍可能源于视网膜至顶盖前区的信号传导异常；而传出障碍则多与动眼神经副核（E-W核）至瞳孔括约肌的神经传导中断相关。

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病因学特征

1. 先天性因素：

   • 虹膜发育异常导致的瞳孔形态及反应异常
   • 先天性自主神经调节障碍综合征

2. 后天获得性损伤：

   • 外伤性损害：颅脑外伤或眼眶损伤引起的动眼神经/交感神经损伤
   • 神经源性损害：Adie瞳孔（强直性瞳孔，多与睫状神经节退行性病变相关）、脑干卒中、糖尿病性自主神经病变
   • 手术并发症：如白内障术后瞳孔括约肌损伤

3. 药物作用：

   • 副交感阻滞剂：阿托品、托吡卡胺等引起瞳孔散大
   • 拟交感药物：苯肾上腺素等导致瞳孔扩大
   • 阿片类药物：吗啡、芬太尼等引发针尖样瞳孔

4. 相关疾病与高危因素：

   • 神经系统疾病：Horner综合征、动眼神经麻痹、Miller-Fisher综合征
   • 眼部疾病：急性闭角型青光眼、葡萄膜炎急性期
   • 中毒：有机磷中毒（瞳孔缩小）、抗胆碱能药物过量（瞳孔散大）
   • 生理性因素：焦虑状态引起的交感兴奋性瞳孔扩大

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病理机制

1. 神经支配失衡：

   • 交感神经通路受损（如颈交感链损伤）导致瞳孔缩小（Horner三联征）
   • 副交感神经抑制（如动眼神经麻痹）引发瞳孔散大及光反射消失

2. 神经-肌肉接头障碍：

   • 虹膜肌肉神经支配异常（如Adie瞳孔的节后纤维变性）
   • 局部肌肉功能失调（外伤性虹膜括约肌断裂）

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依据来源：、等文献资料。