其他特指的眼球运动神经麻痹Other specified Ocular motor nerve palsies

更新时间：2025-05-27 22:54:05

编码9C81.Y

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关键词

索引词Ocular motor nerve palsies、其他特指的眼球运动神经麻痹、多发性动眼神经麻痹、眶上裂综合征、眶尖综合征、Raeder三叉神经旁综合征、神经病所致眼肌麻痹、吉兰-巴雷综合征所致眼肌麻痹、Miller Fisher综合征所致眼肌麻痹、无β脂蛋白血症所致眼肌麻痹、Refsum病所致眼肌麻痹、动眼神经过度活跃、上斜肌肌肉颤搐、神经性眼肌强直、某些麻痹性斜视、眼外肌麻痹，不可归类于他处者、眼外肌麻痹NOS、帕里诺眼肌麻痹、Parinaud垂直注视麻痹、垂直运动麻痹

别名眼肌麻痹-其他特指的、动眼神经障碍-其他类型、眼外肌麻痹-其他特定

后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

位侧

XK70单侧，未特指

XK8G左侧

XK9J双侧

XK9K右侧

其他特指的眼球运动神经麻痹的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的眼球运动神经麻痹（Other specified ocular motor nerve palsies）是指由特定病因导致的第三对（动眼神经）、第四对（滑车神经）或第六对（外展神经）脑神经单发或多发功能障碍，进而引起眼球运动异常的一类疾病。其涵盖类型包括但不限于多脑神经联合麻痹、眶上裂综合征、眶尖综合征、Raeder旁三叉神经综合征、炎性或代谢性神经病变相关性眼肌麻痹等。

病因学特征

结构性损伤：
- 颅内占位性病变：肿瘤（如垂体腺瘤、脑膜瘤）、血管异常（后交通动脉瘤）、炎性肉芽肿（如结核、结节病）等压迫或浸润神经通路。
- 颅脑创伤：颅底骨折（尤其累及蝶骨翼或眶尖区）可直接损伤神经纤维。
- 微血管缺血：糖尿病、高血压等引起的神经滋养血管闭塞，是成人孤立性眼肌麻痹最常见非创伤性病因。
系统性疾病相关性：
- 内分泌疾病：甲状腺相关眼病因眼外肌水肿/纤维化导致限制性斜视。
- 自身免疫性疾病：多发性硬化（中枢脱髓鞘）、重症肌无力（神经肌肉接头病变）、Miller Fisher综合征（抗GQ1b抗体介导的周围神经病变）。
- 感染性病因：带状疱疹病毒（累及海绵窦）、神经梅毒、莱姆病等引发神经炎性损伤。
- 代谢/中毒性：维生素B1/B12缺乏、慢性酒精中毒、化疗药物（长春新碱）的神经毒性作用。
遗传性/先天性因素：
- 先天性眼外肌纤维化综合征、Duane眼球后退综合征等罕见遗传性疾病。
特定综合征分类：
- 眶上裂综合征：动眼神经、滑车神经、外展神经及三叉神经第一支受累，伴眶上裂区占位（如脑膜瘤）。
- 眶尖综合征：除眶上裂神经受累外，合并视神经功能障碍（视力下降、视野缺损）。
- Raeder旁三叉神经综合征：同侧头痛、霍纳综合征（瞳孔缩小、眼睑下垂）伴动眼神经麻痹。
- 痛性眼肌麻痹综合征：Tolosa-Hunt综合征等炎性病变引起的眶尖区疼痛伴眼肌麻痹。

病理机制

神经功能障碍类型：
- 轴突离断（如创伤、肿瘤压迫）：可导致不可逆性麻痹。
- 脱髓鞘改变（如多发性硬化）：神经传导延迟，多呈波动性症状。
- 微梗死（糖尿病性）：神经内膜毛细血管闭塞引发局灶性轴索损伤。
继发性肌肉改变：
- 失神经支配6个月以上可致眼外肌纤维化，即使神经功能恢复仍遗留运动受限。

临床表现

核心症状：
- 复视（双眼视物重影）：晨轻暮重提示神经肌肉接头病变（如重症肌无力）；持续存在提示结构性损伤。
- 眼位偏斜：动眼神经麻痹→上睑下垂、眼球外下移位；外展神经麻痹→内斜视。
- 瞳孔异常：动眼神经副交感纤维受累时瞳孔散大（直径＞4mm）、对光反射迟钝。
定位体征：
- 动眼神经麻痹：上睑下垂、眼球内转/上抬/下压受限、瞳孔散大。
- 滑车神经麻痹：眼球外旋障碍，下楼梯时垂直复视加重。
- 外展神经麻痹：眼球外展受限，水平复视向患侧凝视时加重。

参考文献：基于《百度百科》、《39健康网》、《道客巴巴》提供的信息整合而成。请注意，对于具体疾病的诊断和治疗建议，请咨询专业医疗人员。