环形暗点Ring scotoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
别名环形视野缺损、环状暗点、围绕中心视野的光斑
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
环形暗点的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
环形暗点（ring scotoma）是指视野中呈现环绕中心区域的环形视野缺损，早期可能由若干离散暗点逐渐融合形成完整环状结构。该缺损特征性地与视神经纤维排列及损伤模式相关，是多种眼部疾病和神经系统疾病的共同表现。患者通常保留中心视力，但周边视觉整合功能受损。
病因学特征
- 视神经损伤机制：
- 环形暗点源于视神经纤维的选择性损伤，尤其是颞侧弓形纤维束的受累。这些纤维在视盘颞侧呈弧形分布，其损伤导致对应鼻侧视野的环形缺损。
- 损伤机制包括轴突运输障碍、缺血性损伤或脱髓鞘病变，损伤范围与纤维束的空间分布密切相关。
- 常见病因：
- 青光眼：开角型青光眼进展期特征性表现为弓形暗点融合形成环形缺损，与筛板区神经纤维机械性损伤及缺血相关。
- 视神经病变：包括前部缺血性视神经病变（AION）和压迫性视神经病变，因血供障碍或占位效应导致纤维束损伤。
- 视网膜色素变性：中晚期可出现环形暗点，与中周部光感受器退化相关，常伴夜盲和进行性视野缩窄。
- 中毒/代谢性：甲醇中毒、乙胺丁醇毒性等可通过干扰线粒体功能引发双侧对称性环形暗点。
- 需鉴别诊断：
- 生理盲点扩大（如视盘水肿）通常不形成完整环形，而表现为盲点向心性扩展。
- 偏头痛先兆：一过性弧形暗点需与器质性病变鉴别。
病理机制
- 神经纤维层解剖特性：
- 视网膜神经节细胞轴突沿特定路径汇聚至视盘，颞侧纤维呈弧形绕过黄斑区，此解剖特征决定环形缺损的定位。
- 青光眼损伤首先累及上下极弓形纤维，对应鼻侧阶梯样缺损，双侧进展后融合为环形。
- 退行性病理过程：
- 视网膜色素变性患者中周部光感受器凋亡导致对应视野缺损，随病程进展呈现环形扩展。
- 轴浆流阻滞导致线粒体聚集和轴突肿胀，最终引发沃勒变性（Wallerian degeneration）。
临床表现
- 症状特征：
- 环形视野缺失：患者主诉特定距离（通常10-20度偏心度）的环形视觉障碍，行走时常碰撞侧面物体。
- 动态视觉障碍：运动状态下周边视觉整合功能受损显著。
- 代偿性眼动：通过频繁扫视弥补静态视野缺损。
- 色觉保留：与视锥细胞通路相对保留一致，不同于全视野缺损疾病。
参考文献：
- 《眼科学》
- 《青光眼诊疗指南》
- 《视神经疾病临床手册》
- 《视网膜色素变性研究进展》