抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis

更新时间：2024-10-12 14:01:01

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 全身症状：

   • 发热：多数患者出现不同程度的发热，可为间歇性或持续性（高，70%-90%）。
   • 乏力：感觉极度疲倦、无力，影响日常活动（高，80%-90%）。
   • 体重下降：无明显原因的体重减轻（高，60%-70%）。

2. 呼吸系统症状：

   • 咳嗽：干咳或伴有少量痰液（高，60%-80%）。
   • 咯血：咳出鲜红色或暗红色血液（中，30%-40%）。
   • 胸痛：深呼吸时加重的胸痛（中，20%-30%）。
   • 气短：活动后或休息时感到呼吸困难（高，50%-60%）。

3. 泌尿系统症状：

   • 血尿：肉眼可见的血尿或镜下血尿（高，70%-80%）。
   • 蛋白尿：尿中蛋白质含量增加（高，60%-70%）。
   • 高血压：血压升高，常伴随肾脏损害（中，40%-50%）。

4. 皮肤症状：

   • 紫癜：皮肤出现紫色斑点，压之不褪色（中，50%-60%）。
   • 网状青斑：皮肤呈现网状青紫色改变（中，30%-40%）。
   • 结节：皮肤下出现硬结（较少见，10%-20%）。
   • 溃疡：皮肤溃疡形成，愈合缓慢（较少见，10%-15%）。

5. 神经系统症状：

   • 周围神经病变：感觉异常如麻木、刺痛或运动障碍（中，20%-30%）。
   • 头痛：剧烈头痛，可能伴有视觉障碍（较少见，10%-20%）。

6. 耳鼻喉症状：

   • 鼻塞：持续性鼻塞（中，30%-40%）。
   • 鼻腔溃疡：鼻腔内溃疡，疼痛明显（较少见，10%-20%）。
   • 听力下降：单侧或双侧听力减退（较少见，10%-20%）。

其他可能症状

1. 消化系统症状：

   • 腹痛：腹部不适或疼痛（较少见，10%-20%）。
   • 恶心呕吐：胃肠道不适（较少见，5%-15%）。

2. 心血管系统症状：

   • 心悸：心跳加快或不规则（较少见，5%-15%）。
   • 胸闷：胸部憋闷感（较少见，5%-15%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 呼吸系统体征：

   • 肺部听诊：可闻及湿啰音或喘鸣音（高，60%-70%）。
   • X线或CT检查：肺部弥漫性浸润影或出血性肺泡炎表现（高，70%-80%）。

2. 泌尿系统体征：

   • 肾功能检查：肌酐升高、尿素氮升高等（高，70%-80%）。
   • 尿常规：红细胞增多、白细胞增多、蛋白尿等（高，60%-70%）。

3. 皮肤体征：

   • 皮肤活检：显示小血管炎症和坏死（高，70%-80%）。
   • 皮肤表现：紫癜、网状青斑、溃疡等（中，50%-60%）。

4. 神经系统体征：

   • 神经电生理检查：提示周围神经病变（中，20%-30%）。
   • 眼科检查：视网膜血管炎、巩膜炎等（中，20%-30%）。

5. 耳鼻喉体征：

   • 鼻腔检查：鼻腔溃疡、鼻黏膜充血等（中，30%-40%）。
   • 听力测试：听力下降（较少见，10%-20%）。

非典型体征

1. 消化系统体征：

   • 胃肠道内镜检查：发现胃肠道溃疡或炎症（较少见，5%-15%）。

2. 心血管系统体征：

   • 心脏超声：心脏结构或功能异常（较少见，5%-15%）。

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实验室与影像学特征

1. 病原学检测

   • ANCA检测：MPO-ANCA或PR3-ANCA阳性（高，80%-90%）。
   • 血沉（ESR）：显著升高（高，70%-80%）。
   • C反应蛋白（CRP）：显著升高（高，70%-80%）。

2. 血液检查

   • 全血细胞计数：贫血常见（高，60%-70%）。
   • 肝功能检查：部分患者出现肝酶升高（中，20%-30%）。

3. 尿液检查

   • 尿常规：红细胞增多、白细胞增多、蛋白尿等（高，60%-70%）。

4. 影像学表现

   • 胸部X线或CT：肺部弥漫性浸润影或出血性肺泡炎表现（高，70%-80%）。
   • 肾脏超声：肾脏大小正常或增大，回声增强（高，60%-70%）。
   • MRI/CT血管造影：显示血管炎症和狭窄（中，40%-50%）。

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注：临床表现因个体差异而异，具体发病率可能有所变化。免疫抑制患者病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有严重并发症的风险。