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ICD疾病
ICD扩展码
抗磷脂综合征
Antiphospholipid syndrome
更新时间:2024-10-12 14:01:01
定义
症状
诊断
子类
同类
编码
4A45
子码范围
4A45.0 - 4A45.Z
路径
04
免疫系统疾病
4A40 - 4A4Z
非器官特异性系统性自身免疫病
4A45
抗磷脂综合征
关键词
索引词
Antiphospholipid syndrome
展开
同义词
Hughes syndrome、Anticardiolipin syndrome、抗心磷脂抗体综合征、休斯综合征
展开
缩写
APS
展开
别名
抗磷脂综合症、抗磷脂抗体综合症、抗磷脂病
展开
抗磷脂综合征的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
病态妊娠
:
自发性流产和死胎:可发生在妊娠10周后(高,50%-70%)。
习惯性流产:≥3次孕10周前自然流产或≥1次孕10周后流产(中,30%-50%)。
血栓相关症状
:
肢体肿胀疼痛(静脉血栓)或突发偏瘫(动脉血栓)(高,60%-80%静脉/20%-40%动脉)。
神经系统异常
:
认知功能下降:记忆力减退、注意力不集中等(较少见,10%-30%)。
癫痫发作:突发性抽搐(较少见,5%-15%)。
全身伴随症状
:
乏力:全身无力感(常见,50%-70%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
血栓形成体征
:
深静脉血栓:单侧肢体肿胀(高,60%-80%)。
肺栓塞:呼吸急促、心动过速(中,20%-40%)。
脑卒中:偏瘫、失语(中,20%-40%)。
血液系统异常
:
血小板减少:PLT 100-150×10⁹/L(较少见,20%-40%)。
皮肤病变
:
网状青斑:四肢网状紫斑(中,30%-50%)。
皮肤溃疡:下肢痛性溃疡(罕见,5%-10%)。
心血管系统
:
心脏瓣膜赘生物(Libman-Sacks病变)(罕见,5%-10%)。
实验室与影像学特征
实验室检查
抗磷脂抗体
:
狼疮抗凝物(LAC)阳性(高,70%-90%)。
抗心磷脂抗体(aCL)/抗β2GPI抗体至少1种阳性(高,80%-95%)。
血小板计数
:轻度减少(较少见,20%-40%)。
影像学检查
血管超声
:深静脉血栓(高,60%-80%)。
脑部MRI
:多发小血管梗死(中,30%-50%)。
心脏超声
:瓣膜赘生物(罕见,5%-10%)。
参考文献
《Rheumatology》2023 APS管理指南
《Blood》2021;137(8):1082-1094
《Circulation》2020;142(20):e228-e245
《Lancet Neurology》2022;21(5):420-433
注:发生率数据基于未经治疗的典型APS患者群体
相关子分类
顶部
条目
原发性抗磷脂综合征
4A45.0
条目
继发性抗磷脂综合征
4A45.1
条目
妊娠期抗磷脂综合征
4A45.2
条目
狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征
4A45.3
条目
未特指的抗磷脂综合征
4A45.Z
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类风湿性关节炎
FA20
条目
其他特指的非器官特异性系统性自身免疫病
4A4Y
条目
未特指的非器官特异性系统性自身免疫病
4A4Z