主动脉弓综合征Aortic arch syndrome

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4A44.1

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关键词

索引词Aortic arch syndrome、主动脉弓综合征、高安氏病、Martorell2综合征、特发性动脉炎、非特异性主动脉炎、硬化性主动脉炎和动脉炎、大动脉炎、主动脉弓动脉炎、慢性锁骨下-颈动脉阻塞综合征、特发性中层主动脉病和动脉病、闭塞性主动脉炎、闭塞性头臂动脉炎综合征、无脉病、Raeder-Harbitz综合征、锁骨下-颈动脉阻塞综合征、高安氏主动脉炎、高安综合征、高安动脉炎、年轻女性动脉弓动脉炎综合征 [possible translation]、年轻女性动脉弓动脉炎综合征

同义词obliterative aortitis、aortic arch arteritis、subclavian-carotid obstruction syndrome、idiopathic medial aortopathy and arteriopathy、Takayasu syndrome、obliterative brachiocephalic arteritis syndrome、pulseless disease、Raeder-Harbitz syndrome、chronic subclavian-carotid obstruction syndrome、Takayasu aortitis、Takayasu arteritis、idiopathic aortitis、nonspecific aortoarteritis、sclerosing aortitis and arteritis、Martorell 2 syndrome、Takayasu disease、young female aortic arch arteritis syndrome

缩写TAS、TA

别名主动脉弓综合症、多发性大动脉炎、无脉症、无脉症候群

主动脉弓综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 血管造影（DSA）阳性：数字减影血管造影（Digital Subtraction Angiography, DSA）显示主动脉及其主要分支（如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉等）的狭窄或闭塞。
- 病理学检查阳性：组织活检显示血管壁炎症、肉芽肿性病变和纤维化。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 头痛和头晕（70%-90%）
  - 视觉障碍（50%-80%）
  - 晕厥（30%-50%）
  - 上肢无力、麻木、疼痛、发凉（60%-80%）
- 非典型症状：
  - 全身不适（发热、体重下降、关节疼痛，急性期常见，约20%-40%）
  - 记忆力减退和情绪不稳（30%-50%）
  - 听力障碍（10%-20%）
  - 吞咽困难（10%-20%）
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确影像学或病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（至少包括头痛、视觉障碍、晕厥中的两项）
  - 血液检查异常（血沉增快、C反应蛋白升高）

二、辅助检查

影像学检查：
- 超声多普勒：
  - 异常意义：显示血管狭窄或闭塞（异常率：约80%-90%）
  - 判断逻辑：适用于初步筛查，发现可疑病变后需进一步确认
- CT血管造影（CTA）：
  - 异常意义：详细显示主动脉及其分支的狭窄或闭塞情况（异常率：约90%-95%）
  - 判断逻辑：提供详细的解剖结构信息，有助于制定治疗方案
- 磁共振血管成像（MRA）：
  - 异常意义：无创性检查，显示血管病变情况（异常率：约85%-95%）
  - 判断逻辑：适用于对碘过敏或肾功能不全的患者
- 数字减影血管造影（DSA）：
  - 异常意义：明确诊断血管病变的具体位置和程度（异常率：约95%-100%）
  - 判断逻辑：金标准，但为有创检查，需在必要时进行
临床鉴别检查：
- 血压测量：
  - 异常意义：双上肢血压明显差异（大于10mmHg）（60%-80%）
  - 判断逻辑：提示血管狭窄或闭塞
- 听诊：
  - 异常意义：颈部、背部听诊可闻及血管杂音（50%-70%）
  - 判断逻辑：提示血管炎症或狭窄
- 眼底检查：
  - 异常意义：视网膜动脉狭窄、视盘水肿（40%-60%）
  - 判断逻辑：提示脑部供血不足
血液检查：
- 血沉（ESR）：
  - 异常意义：显著升高（>30 mm/h）（50%-70%）
  - 判断逻辑：提示炎症活动
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：显著升高（>10 mg/L）（50%-70%）
  - 判断逻辑：提示急性炎症
- 自身抗体检测：
  - 异常意义：抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等可能阳性（30%-50%）
  - 判断逻辑：提示自身免疫性疾病的可能性

三、实验室检查的异常意义

血液检查：
- 血沉（ESR）：显著升高（>30 mm/h）提示炎症活动
- C反应蛋白（CRP）：显著升高（>10 mg/L）提示急性炎症
- 自身抗体检测：抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等可能阳性，提示自身免疫性疾病的可能性
影像学检查：
- 超声多普勒：显示血管狭窄或闭塞，初步筛查
- CT血管造影（CTA）：详细显示主动脉及其分支的狭窄或闭塞情况
- 磁共振血管成像（MRA）：无创性检查，显示血管病变情况
- 数字减影血管造影（DSA）：金标准，明确诊断血管病变的具体位置和程度
其他检查：
- 眼底检查：视网膜动脉狭窄、视盘水肿，提示脑部供血不足
- 血压测量：双上肢血压明显差异，提示血管狭窄或闭塞
- 听诊：颈部、背部听诊可闻及血管杂音，提示血管炎症或狭窄

四、总结

确诊核心依赖于影像学检查（尤其是DSA）和病理学检查，结合典型的临床表现和实验室检查结果。
辅助检查以影像学检查为主，特别是超声多普勒、CTA和MRA，可以初步筛查并详细评估血管病变。
实验室异常意义需综合解读，重点关联炎症标志物（如ESR、CRP）和自身抗体检测结果，以支持诊断。

权威依据：《中华内科杂志》、《美国心脏病学会杂志》等相关专业文献。