主动脉弓综合征Aortic arch syndrome

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编码4A44.1

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索引词Aortic arch syndrome、主动脉弓综合征、高安氏病、Martorell2综合征、特发性动脉炎、非特异性主动脉炎、硬化性主动脉炎和动脉炎、大动脉炎、主动脉弓动脉炎、慢性锁骨下-颈动脉阻塞综合征、特发性中层主动脉病和动脉病、闭塞性主动脉炎、闭塞性头臂动脉炎综合征、无脉病、Raeder-Harbitz综合征、锁骨下-颈动脉阻塞综合征、高安氏主动脉炎、高安综合征、高安动脉炎、年轻女性动脉弓动脉炎综合征 [possible translation]、年轻女性动脉弓动脉炎综合征

同义词obliterative aortitis、aortic arch arteritis、subclavian-carotid obstruction syndrome、idiopathic medial aortopathy and arteriopathy、Takayasu syndrome、obliterative brachiocephalic arteritis syndrome、pulseless disease、Raeder-Harbitz syndrome、chronic subclavian-carotid obstruction syndrome、Takayasu aortitis、Takayasu arteritis、idiopathic aortitis、nonspecific aortoarteritis、sclerosing aortitis and arteritis、Martorell 2 syndrome、Takayasu disease、young female aortic arch arteritis syndrome

缩写TAS、TA

别名主动脉弓综合症、多发性大动脉炎、无脉症、无脉症候群

主动脉弓综合征（4A44.1）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

头痛和头晕：
- 由于脑部供血不足，患者常感到持续性或间歇性的头痛和头晕（50%-70%）。
视觉障碍：
- 视力模糊、视野缺损、一过性黑蒙（30%-60%）。
晕厥：
- 由于脑部供血严重不足，患者可能出现短暂的意识丧失（20%-40%）。
上肢症状：
- 单侧或双侧上肢无力、麻木、疼痛、发凉（60%-80%）。

其他可能症状

全身不适：
- 发热、体重下降、关节疼痛（急性期可见，约10%-30%）。
记忆力减退和情绪不稳：
- 记忆力下降、注意力不集中（20%-40%）。
听力障碍：
- 听力下降、耳鸣（10%-20%）。
吞咽困难：
- 食管受压导致吞咽困难（5%-15%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

血管搏动减弱或消失：
- 患侧桡动脉搏动减弱或消失（70%-90%）。
血压差异：
- 双上肢血压明显差异（大于20mmHg）（60%-80%）。
血管杂音：
- 在颈部、锁骨上窝听诊可闻及血管杂音（50%-70%）。
视网膜病变：
- 眼底检查可见视网膜动脉狭窄、棉絮斑或出血（30%-50%）。

非典型体征

心悸和呼吸困难：
- 心脏受累时可出现心悸、呼吸困难（10%-20%）。
皮肤变化：
- 上肢皮肤苍白、冷感（20%-40%）。
肌肉萎缩：
- 上肢肌肉萎缩（长期缺血者约10%-20%）。

实验室与影像学特征

血液检查：
- 血沉增快、C反应蛋白升高（炎症标志物）（50%-70%）。
- 自身抗体检测：抗核抗体（ANA）可能低滴度阳性（10%-30%）。
影像学表现
- 超声多普勒：显示血管狭窄或闭塞（异常率：约80%-90%）。
- CT血管造影（CTA）：详细显示主动脉及其分支的狭窄或闭塞情况（异常率：约90%-95%）。
- 磁共振血管成像（MRA）：无创性检查，显示血管病变情况（异常率：约85%-95%）。
- 数字减影血管造影（DSA）：金标准，明确诊断血管病变的具体位置和程度（异常率：约95%-100%）。

注：临床表现因病变部位和严重程度而异。病情进展较快者可能出现严重的脑部缺血症状，如反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。

以上信息基于文献和专业资料整理，具体数据可能因研究方法和样本不同而有所差异。