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巨细胞动脉炎Giant cell arteritis

更新时间:2025-05-27 23:47:34
编码4A44.2

关键词

索引词Giant cell arteritis、巨细胞动脉炎、Horton病、GCA[巨细胞动脉炎]、颞动脉炎、颅动脉炎、霍顿病、巨细胞动脉炎伴风湿性多肌痛、巨细胞动脉炎不伴风湿性多肌痛
同义词GCA - [giant cell arteritis]、temporal arteritis、cranial arteritis、Horton disease
缩写GCA
别名temporalarteritis、cranialarteritis、Hortondisease、Giantcellarteritis

巨细胞动脉炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 颞动脉活检阳性:病理检查显示肉芽肿性炎症,伴有巨细胞浸润和血管壁破坏。
    • 影像学检查阳性:如超声、MRI或PET-CT显示典型血管炎症表现。
  2. 支持条件(临床与流行病学依据)

    • 典型临床表现
      • 新发头痛,常为双侧或单侧额部、颞部钝痛或刺痛。
      • 视觉症状,包括一过性黑蒙、永久性视力丧失、复视等。
      • 下颌运动障碍,咀嚼时出现肌肉无力或疲劳。
      • 全身症状,如体重减轻、乏力、发热、盗汗等。
    • 实验室检查
      • 血沉(ESR)显著升高(>50 mm/h)。
      • C反应蛋白(CRP)显著升高。
      • 轻度贫血(全血细胞计数异常)。
  3. 阈值标准

    • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
    • 若无病理活检或影像学证据,需同时满足以下两项:
      • 典型临床表现(新发头痛+视觉症状或其他相关症状)。
      • 实验室检查异常(ESR > 50 mm/h 和/或 CRP 显著升高)。

二、辅助检查

  1. 影像学检查

    • 颞动脉超声
      • 异常意义:显示颞动脉增厚、血流信号异常,有助于早期诊断。
      • 判断逻辑:结合临床症状和其他检查结果,提高诊断准确性。
    • 磁共振成像(MRI)
      • 异常意义:显示血管壁增厚、强化,有助于评估病变范围和程度。
      • 判断逻辑:适用于不能进行活检或需要进一步评估病情的情况。
    • 正电子发射断层扫描(PET-CT)
      • 异常意义:显示血管炎症活动区域,有助于评估全身炎症情况。
      • 判断逻辑:适用于复杂病例或评估治疗效果。
  2. 临床鉴别检查

    • 眼底检查
      • 异常意义:发现视网膜中央动脉阻塞、视盘水肿等,提示眼部受累。
      • 判断逻辑:与其他眼科疾病鉴别,明确病因。
    • 神经功能评估
      • 异常意义:面瘫、肢体无力等神经功能缺损症状,提示神经系统受累。
      • 判断逻辑:排除其他神经系统疾病,增强诊断指向性。
  3. 流行病学调查

    • 年龄和性别
      • 判断逻辑:50岁以上人群,尤其是女性,更易患此病,增强诊断可能性。

三、实验室检查的异常意义

  1. 血沉(ESR)

    • 显著升高(>50 mm/h):提示急性炎症反应,常见于GCA患者。
    • 正常或轻度升高:可能提示病情较轻或处于缓解期,需结合其他指标综合判断。
  2. C反应蛋白(CRP)

    • 显著升高:提示急性炎症反应,是GCA的重要标志之一。
    • 正常:可能提示病情较轻或处于缓解期,需结合其他指标综合判断。
  3. 全血细胞计数

    • 轻度贫血:常见于GCA患者,但非特异性。
    • 白细胞计数正常或轻度升高:提示炎症反应,但需结合其他指标综合判断。
  4. 血清学检查

    • 抗核抗体(ANA)
      • 异常意义:少数GCA患者可能出现ANA阳性,但不是特异性指标。
      • 判断逻辑:需结合其他检查结果,排除其他自身免疫性疾病。
    • *HLA-DRB104**:
      • 异常意义:特定基因型增加患病风险,但不是诊断标准。
      • 判断逻辑:用于评估遗传易感性,辅助诊断。
  5. 病理活检

    • 颞动脉活检阳性:直接确诊GCA,显示肉芽肿性炎症、巨细胞浸润及血管壁破坏。
    • 阴性结果:不完全排除GCA,需结合临床表现和其他检查结果综合判断。

四、总结

权威依据:《哈里森内科学》、《凯利风湿病学》、《默克手册》。

条目髋部和肩部的假性多关节炎4A44.0
条目主动脉弓综合征4A44.1
条目巨细胞动脉炎4A44.2
条目单器官血管炎4A44.3
条目结节性多动脉炎4A44.4
条目皮肤黏膜淋巴结综合征4A44.5
条目Sneddon综合征4A44.6
条目原发性中枢神经系统血管炎4A44.7
条目血栓闭塞性血管炎4A44.8
条目免疫复合物性小血管炎4A44.9
条目抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.A
条目白细胞破碎性血管炎4A44.B
条目血栓性微血管病,不可归类在他处者3B65
条目白塞病4A62
条目其他特指的血管炎4A44.Y
条目未特指的血管炎4A44.Z