巨细胞动脉炎Giant cell arteritis
更新时间:2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Giant cell arteritis、巨细胞动脉炎、Horton病、GCA[巨细胞动脉炎]、颞动脉炎、颅动脉炎、霍顿病、巨细胞动脉炎伴风湿性多肌痛、巨细胞动脉炎不伴风湿性多肌痛
同义词GCA - [giant cell arteritis]、temporal arteritis、cranial arteritis、Horton disease
别名temporalarteritis、cranialarteritis、Hortondisease、Giantcellarteritis
巨细胞动脉炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
-
必须条件(确诊依据):
- 颞动脉活检阳性:病理检查显示肉芽肿性炎症,伴有巨细胞浸润和血管壁破坏。
- 影像学检查阳性:如超声、MRI或PET-CT显示典型血管炎症表现。
-
支持条件(临床与流行病学依据):
- 典型临床表现:
- 新发头痛,常为双侧或单侧额部、颞部钝痛或刺痛。
- 视觉症状,包括一过性黑蒙、永久性视力丧失、复视等。
- 下颌运动障碍,咀嚼时出现肌肉无力或疲劳。
- 全身症状,如体重减轻、乏力、发热、盗汗等。
- 实验室检查:
- 血沉(ESR)显著升高(>50 mm/h)。
- C反应蛋白(CRP)显著升高。
- 轻度贫血(全血细胞计数异常)。
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理活检或影像学证据,需同时满足以下两项:
- 典型临床表现(新发头痛+视觉症状或其他相关症状)。
- 实验室检查异常(ESR > 50 mm/h 和/或 CRP 显著升高)。
二、辅助检查
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影像学检查:
- 颞动脉超声:
- 异常意义:显示颞动脉增厚、血流信号异常,有助于早期诊断。
- 判断逻辑:结合临床症状和其他检查结果,提高诊断准确性。
- 磁共振成像(MRI):
- 异常意义:显示血管壁增厚、强化,有助于评估病变范围和程度。
- 判断逻辑:适用于不能进行活检或需要进一步评估病情的情况。
- 正电子发射断层扫描(PET-CT):
- 异常意义:显示血管炎症活动区域,有助于评估全身炎症情况。
- 判断逻辑:适用于复杂病例或评估治疗效果。
-
临床鉴别检查:
- 眼底检查:
- 异常意义:发现视网膜中央动脉阻塞、视盘水肿等,提示眼部受累。
- 判断逻辑:与其他眼科疾病鉴别,明确病因。
- 神经功能评估:
- 异常意义:面瘫、肢体无力等神经功能缺损症状,提示神经系统受累。
- 判断逻辑:排除其他神经系统疾病,增强诊断指向性。
-
流行病学调查:
- 年龄和性别:
- 判断逻辑:50岁以上人群,尤其是女性,更易患此病,增强诊断可能性。
三、实验室检查的异常意义
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血沉(ESR):
- 显著升高(>50 mm/h):提示急性炎症反应,常见于GCA患者。
- 正常或轻度升高:可能提示病情较轻或处于缓解期,需结合其他指标综合判断。
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C反应蛋白(CRP):
- 显著升高:提示急性炎症反应,是GCA的重要标志之一。
- 正常:可能提示病情较轻或处于缓解期,需结合其他指标综合判断。
-
全血细胞计数:
- 轻度贫血:常见于GCA患者,但非特异性。
- 白细胞计数正常或轻度升高:提示炎症反应,但需结合其他指标综合判断。
-
血清学检查:
- 抗核抗体(ANA):
- 异常意义:少数GCA患者可能出现ANA阳性,但不是特异性指标。
- 判断逻辑:需结合其他检查结果,排除其他自身免疫性疾病。
- *HLA-DRB104**:
- 异常意义:特定基因型增加患病风险,但不是诊断标准。
- 判断逻辑:用于评估遗传易感性,辅助诊断。
-
病理活检:
- 颞动脉活检阳性:直接确诊GCA,显示肉芽肿性炎症、巨细胞浸润及血管壁破坏。
- 阴性结果:不完全排除GCA,需结合临床表现和其他检查结果综合判断。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理活检或影像学证据,结合典型临床表现和实验室检查结果。
- 辅助检查以影像学(超声、MRI、PET-CT)和临床评估(眼底检查、神经功能评估)为主,避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联炎症标志物(ESR、CRP)和病理活检结果。
权威依据:《哈里森内科学》、《凯利风湿病学》、《默克手册》。