低补体血症荨麻疹性血管炎Hypocomplementaemic urticarial vasculitis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4A44.91

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索引词Hypocomplementaemic urticarial vasculitis、低补体血症荨麻疹性血管炎、抗C1q血管炎

同义词Anti-C1q vasculitis

缩写HUV

别名抗C1q抗体相关的荨麻疹性血管炎、低补体荨麻疹性血管炎

低补体血症荨麻疹性血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 皮肤活检阳性：皮肤活检显示白细胞碎裂性血管炎的表现。
- 低补体血症：血清C3和/或C4水平显著降低。
- 抗C1q抗体阳性：血清中检测到抗C1q抗体。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现：
  - 持续时间较长的风团样皮疹（通常超过24小时），可伴有疼痛而非瘙痒。
  - 关节症状：关节疼痛、肿胀，多见于膝、踝等大关节。
  - 全身症状：发热、腹部不适、呼吸系统症状（如咳嗽、气促）、眼部炎症（如眼红、眼痛、视力模糊）。
- 实验室检查：
  - 血沉加快：提示炎症反应。
  - 尿液检查：蛋白尿和/或血尿，提示肾脏受累。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意两项即可确诊。
- 若无皮肤活检结果，需同时满足以下三项：
  - 低补体血症（C3和/或C4水平显著降低）。
  - 抗C1q抗体阳性。
  - 典型临床表现（持续时间较长的风团样皮疹及其他相关症状）。

影像学检查：
- 胸部X线或CT：
  - 异常意义：可能显示肺部浸润或间质性肺炎，有助于评估肺部受累情况。
- 肾脏超声：
  - 异常意义：可能显示肾实质改变，有助于评估肾脏受累情况。
临床鉴别检查：
- 关节症状评估：
  - 异常意义：出现关节疼痛、肿胀，特别是大关节如膝、踝关节，提示关节受累。
- 眼部炎症评估：
  - 异常意义：出现眼红、眼痛、视力模糊等症状，提示眼部受累。
流行病学调查：
- 触发因素追溯：
  - 判断逻辑：明确患者近期是否有感染、药物使用、寒冷刺激等潜在诱因，增强诊断指向性。

血液检查：
- 低补体血症：
  - C3水平显著降低：正常范围为0.9-1.8 g/L，显著降低提示免疫复合物介导的炎症。
  - C4水平显著降低：正常范围为0.16-0.38 g/L，显著降低提示补体系统的异常激活。
- 抗C1q抗体阳性：
  - 异常意义：特异性标志物，提示补体系统的异常激活。
- 血沉（ESR）升高：
  - 异常意义：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。正常范围为男性0-15 mm/h，女性0-20 mm/h。
尿液检查：
- 蛋白尿：
  - 异常意义：尿蛋白定性阳性或定量>0.15 g/24h，提示肾脏受累。
- 血尿：
  - 异常意义：镜下血尿（>3个红细胞/高倍视野）或肉眼血尿，提示肾脏受累。
皮肤活检：
- 白细胞碎裂性血管炎：
  - 异常意义：组织病理学显示白细胞破碎性血管炎的表现，是确诊的重要依据。
血常规：
- 白细胞计数：
  - 异常意义：白细胞计数升高（>10×10^9/L），提示炎症反应。
- 嗜酸性粒细胞比例：
  - 异常意义：嗜酸性粒细胞比例升高（>5%），提示过敏反应或炎症。

权威依据：美国风湿病学会（ACR）指南、欧洲抗风湿病联盟（EULAR）指南。