低补体血症荨麻疹性血管炎Hypocomplementaemic urticarial vasculitis

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低补体血症荨麻疹性血管炎的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 风团样皮疹：
   • 皮疹呈风团状，持续时间较长（通常超过24小时），可伴有疼痛或灼热感，瘙痒可能持续存在（高，70%-90%）。
2. 发热：
   • 低热或中度发热（中，50%-70%）。
3. 关节症状：
   • 对称性关节疼痛、肿胀，多见于膝、踝等大关节（中，50%-70%）。
4. 腹部不适：
   • 腹痛、腹胀或腹泻等症状（中，30%-50%）。

其他可能症状

1. 呼吸系统症状：
   • 咳嗽、气促等呼吸道症状（低，10%-30%）。
2. 眼部炎症：
   • 眼红、眼痛、视力模糊等症状（低，10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤表现：
   • 风团样皮疹伴触痛，消退后遗留紫癜或色素沉着（高，80%-90%）。
2. 关节肿胀：
   • 大关节如膝、踝关节的红肿和压痛（中，50%-70%）。
3. 肾脏受累：
   • 蛋白尿、血尿，严重时可发展为膜增生性肾小球肾炎（中，30%-50%）。

非典型体征

1. 肺部受累：
   • 听诊可发现呼吸音减弱或干湿啰音（低，10%-20%）。
2. 眼部炎症：
   • 眼睑红肿、结膜充血（低，10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 低补体血症：C3和C4水平显著降低（高，80%-90%）。
   • 抗C1q抗体阳性：特异性标志物（高，90%-95%）。
   • 血沉加快：提示炎症反应（中，50%-70%）。

2. 尿液检查：

   • 蛋白尿和/或血尿：提示肾脏受累（中，30%-50%）。

3. 皮肤活检：

   • 中性粒细胞性白细胞碎裂性血管炎：组织病理学显示血管壁中性粒细胞浸润及核碎裂（高，80%-90%）。

4. 影像学检查：

   • 胸部X线或CT：可能显示肺部浸润或间质性肺炎（低，10%-20%）。
   • 超声检查：肾脏超声可能显示肾实质改变（低，10%-20%）。

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总结

低补体血症荨麻疹性血管炎是一种罕见的免疫复合物介导的小血管炎症，其主要特征是持续时间较长的风团样皮疹，并伴有低补体血症。常见的临床表现包括皮肤症状、关节症状和全身症状，如发热和肾脏受累。实验室检查可见补体成分下降和抗C1q抗体阳性，而皮肤活检则可确认中性粒细胞性白细胞碎裂性血管炎的存在。影像学检查有助于评估器官受累情况。