幼年型皮肌炎Juvenile dermatomyositis

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编码4A41.01

路径

04 免疫系统疾病

4A40 - 4A4Z 非器官特异性系统性自身免疫病

4A41 特发性炎性肌病

4A41.0 皮肌炎

4A41.01 幼年型皮肌炎

关键词

索引词Juvenile dermatomyositis、幼年型皮肌炎、儿童型皮肌炎 [possible translation]、儿童型皮肌炎、低肌病性幼年型皮肌炎、幼年型皮肌炎伴皮肤血管炎、幼年型皮肌炎伴脂肪营养不良、幼年型皮肌炎伴脂质营养不良、幼年型皮肌炎伴脂肪萎缩、幼年型皮肌炎伴心肌炎、幼年型皮肌炎伴坏死性皮肤血管炎、无肌病性幼年型皮肌炎、幼年型皮肌炎伴钙质沉积、幼年型皮肌炎伴皮下钙化、幼年型皮肌炎叠加非器官特异性系统性自身免疫病、幼年型肌炎

同义词childhood type dermatomyositis

缩写JDM、PDM

幼年型皮肌炎 (4A41.01) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

近端肌肉无力：
- 四肢近端肌群（如肩带、骨盆带）对称性无力，表现为爬楼梯困难、从坐位站立费力等（高：70%-90%）。
关节痛：
- 多个关节疼痛伴晨僵，尤其是膝关节和肘关节（中：50%-70%）。
全身性症状：
- 发热、乏力、体重下降等非特异性表现（中：40%-60%）。
吞咽困难：
- 严重时可影响咽喉肌，导致吞咽困难（低：10%-30%）。
呼吸肌受累：
- 呼吸肌无力，可能导致呼吸困难（较少见：10%-20%）。

其他可能症状

胃肠道症状：
- 腹痛、腹泻、恶心呕吐（较低：10%-20%）。
心脏症状：
- 心悸、胸闷（罕见：5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

皮肤表现：
- 眶周紫红色斑：眼睑周围出现紫红色水肿性皮疹（高：80%-90%）。
- Gottron丘疹：指关节伸侧（如掌指关节、近端指间关节）出现红紫色丘疹（高：70%-80%）。
- 披肩征：颈部和上胸部V形区域的红斑（高：60%-70%）。
- 甲周病变：指甲周围毛细血管扩张（高：50%-60%）。
肌肉损伤：
- 肌肉压痛（中：50%-70%）。
- 肌萎缩（中：40%-60%）。
关节肿胀：
- 关节炎症，伴有红肿和活动受限（中：40%-60%）。

非典型体征

钙化：
- 皮下软组织钙沉积（中：20%-40%）。
心肺体征：
- 心脏杂音、呼吸音减弱（罕见：5%-10%）。

实验室与影像学特征

血清学检查：
- CK（肌酸激酶）升高：反映肌肉损伤（高：80%-90%）。
- ESR（红细胞沉降率）和CRP（C反应蛋白）升高：反映炎症状态（高：70%-80%）。
- 自身抗体阳性：如抗TIF1-γ、抗NXP2抗体等（中：50%-70%）。
肌电图：
- 肌源性损害的表现，如自发电位增多（高：80%-90%）。
肌肉活检：
- 病理显示淋巴细胞浸润、纤维化、坏死及再生现象（高：80%-90%）。
影像学表现：
- MRI：肌肉信号异常，T2加权像高信号（高：80%-90%）。
- X线或CT：晚期可见皮下钙化（中：40%-60%）。

以上内容基于现有文献资料整理而成，旨在提供关于幼年型皮肌炎较为全面的核心症状与体征。具体病例分析及治疗策略，请咨询专业医生获得个性化指导。