未特指的皮肌炎Unspecified Dermatomyositis

更新时间：2025-10-09 15:50:52

未特指的皮肌炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的皮肌炎（Unspecified Dermatomyositis, DM）是一种特发性炎性肌病，属于非器官特异性系统性自身免疫疾病。其主要特征为横纹肌炎症反应，伴有皮肤损害。临床上，患者常表现为对称性的肢带肌、颈肌以及咽部肌肉无力，并伴随多种皮肤表现如Gottron丘疹、向日葵疹、披肩征、V字征和机械手等。部分患者可能还会出现内脏器官受累，例如间质性肺炎或心肌炎。

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病因学特征

1. 遗传因素：

• 皮肌炎具有显著的种族差异性，非洲裔人群中的发病率明显高于其他族裔。
• 儿童型皮肌炎在亚洲和非洲地区的发病率较欧美地区更高。
• 一级亲属中发病的情况提示存在一定的遗传倾向。

2. 免疫异常机制：

• 细胞与体液免疫功能失调是皮肌炎发生的关键环节之一，包括自身抗体生成增多和组织内炎症细胞浸润现象。
• 特定抗原如PM-1、Jo-1、Mi-2等自身抗体的存在反映了复杂的免疫调节失衡状态。

3. 感染相关性：

• 某些病毒如柯萨奇病毒、细小病毒被认为可能参与了疾病的诱发过程，但目前尚缺乏直接证据证明其为唯一或主要致病因子。
• 粘病毒、Coxsakie A2病毒也被发现在部分患者的肌细胞中有包涵体形成，暗示潜在关联。

4. 肿瘤相关性：

• 成人皮肌炎患者中存在一定比例合并恶性肿瘤者，尤其是胃肠道、肺部或乳腺来源的癌症，提示肿瘤抗原可能通过某种方式促进了机体免疫系统的异常激活。

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病理机制

1. 皮肤病变：

• 皮损多见于暴露部位，典型表现为紫色或红棕色斑块，边界清晰，常伴有鳞屑。病理上可见表皮萎缩、基底膜增厚、血管周围淋巴细胞聚集等改变。

2. 肌肉损伤：

• 肌肉活检显示纤维化、坏死及再生现象，伴大量炎性细胞（主要是T淋巴细胞）浸润，导致肌纤维结构破坏，影响肌肉力量及耐力。
• 电生理检查可见异常自发电位，反映慢性去神经支配效应。

3. 内脏受累：

• 心脏：心律失常较为常见，严重时可发展至充血性心力衰竭。
• 肺脏：间质性肺炎是主要并发症之一，表现为进行性呼吸困难，需密切监测以防进展为急性呼吸窘迫综合征。

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临床表现

1. 症状特征：

• 皮肤表现：55%左右的病例中皮疹先于肌无力出现，约25%两者同步显现，另有15%则是在肌无力之后才观察到皮损。
• 肌肉表现：四肢近端对称性肌无力是最具代表性的体征，影响行走能力和日常活动；吞咽困难亦不少见，严重时需依赖管饲支持。
• 心脏与肺部表现：心悸、心律不齐等症状提示可能存在心肌受累；而活动后气促、咳嗽则是间质性肺病的警示信号。

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以上内容基于现有文献资料整理而成，旨在提供关于未特指的皮肌炎较为全面的医学背景信息。