皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Mucocutaneous lymph node syndrome、皮肤黏膜淋巴结综合征、川崎病、急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征、川崎综合征、黏膜皮肤淋巴结综合征、急性热性黏膜皮肤淋巴结综合征
同义词Acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome、Kawasaki syndrome、Kawasaki disease
别名皮肤黏膜淋巴结综合症、川崎氏病、小儿皮肤黏膜淋巴结综合征、儿童皮肤黏膜淋巴结综合征
皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 发热≥5天：持续高热，体温通常超过39℃，对抗生素治疗无效。
- 至少4项主要临床特征：以下6项中至少满足4项（不包括发热）：
- 双侧非渗出性结膜充血：无分泌物的结膜充血。
- 口腔黏膜变化：包括草莓舌、唇红裂开、咽部弥漫性充血。
- 皮疹：多形性红斑、斑丘疹或水疱，主要分布在躯干和四肢。
- 手足硬肿：手掌和脚底早期红肿，恢复期指甲下可见脱屑。
- 颈部淋巴结肿大：单侧或双侧非化脓性淋巴结肿大，直径大于1.5厘米。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 心脏超声异常：二维超声心动图显示冠状动脉异常，如冠状动脉扩张或冠状动脉瘤。
- 实验室检查异常：
- 白细胞增多（WBC > 15,000/μL）。
- C反应蛋白升高（CRP > 3 mg/dL）。
- 血沉加快（ESR > 40 mm/h）。
- 血小板计数在第2周开始升高（> 450,000/μL）。
- 排除其他疾病：排除猩红热、麻疹、EB病毒感染等类似疾病。
- 阈值标准：
- 满足“必须条件”中的发热≥5天，并且至少有4项主要临床特征，即可确诊。
- 如果仅满足3项主要临床特征，但心脏超声发现冠状动脉异常，也可考虑诊断为川崎病。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 心脏超声（Echocardiography）：
- 异常意义：检测冠状动脉扩张、冠状动脉瘤或其他心血管并发症。这是评估心血管受累的重要手段。
- 判断逻辑：在急性期和恢复期进行多次心脏超声检查，以监测冠状动脉的变化。
- 心电图（ECG）：
- 异常意义：可能显示ST段抬高或T波改变，提示心肌缺血或炎症。
- 判断逻辑：结合临床症状和其他检查结果，评估心脏受累情况。
- 眼科检查：
- 异常意义：观察结膜充血情况，有助于确认临床特征之一。
- 判断逻辑：排除其他原因引起的结膜充血，如细菌性结膜炎。
- 腹部超声：
- 异常意义：排除其他引起腹痛的原因，如阑尾炎、肠系膜淋巴结炎等。
- 判断逻辑：在有腹痛症状的患者中进行，以鉴别诊断。
三、实验室检查的异常意义
- 血液检查：
- 白细胞增多（WBC > 15,000/μL）：提示炎症反应。
- C反应蛋白升高（CRP > 3 mg/dL）：反映急性炎症。
- 血沉加快（ESR > 40 mm/h）：非特异性炎症指标。
- 血小板计数升高（> 450,000/μL）：通常在病程第2周开始升高，提示血管炎症。
- 贫血：部分患者可能出现轻度贫血。
- 尿常规：
- 蛋白尿：少数患者可能出现蛋白尿，提示肾脏受累。
- 白细胞尿：提示泌尿系统炎症。
- 生化检查：
- 肝功能异常：部分患者可能出现转氨酶轻度升高。
- 肾功能异常：少数患者可能出现肌酐和尿素氮轻度升高。
- 免疫学检查：
- 自身抗体：部分患者可能出现多种自身抗体，但无特异性。
- 病原学检查：
- 病毒学检查：排除其他病毒感染，如EB病毒、腺病毒等。
- 细菌学检查：排除细菌感染，如链球菌感染。
四、总结
- 确诊核心依赖于临床特征的综合评估，特别是发热≥5天加上至少4项主要临床特征。
- 辅助检查以心脏超声为主，结合心电图、眼科检查和腹部超声，以排除其他疾病并评估并发症。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联炎症标志物（如CRP、ESR）和血小板计数的变化。
权威依据：美国心脏病学会（AHA）和日本循环学会（JCS）关于川崎病的诊断和治疗指南。