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皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码4A44.5

关键词

索引词Mucocutaneous lymph node syndrome、皮肤黏膜淋巴结综合征、川崎病、急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征、川崎综合征、黏膜皮肤淋巴结综合征、急性热性黏膜皮肤淋巴结综合征
同义词Acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome、Kawasaki syndrome、Kawasaki disease
缩写MCLS、KD
别名皮肤黏膜淋巴结综合症、川崎氏病、小儿皮肤黏膜淋巴结综合征、儿童皮肤黏膜淋巴结综合征

皮肤黏膜淋巴结综合征(4A44.5)的核心症状与体征

症状(主观感受)

  1. 发热

    • 持续高热,体温通常超过39℃,持续时间一般在5天以上。这是最常见的首发症状(90%-95%)。
  2. 皮疹

    • 多形性红斑或斑丘疹,主要分布在躯干和四肢(80%-90%)。
  3. 口腔黏膜变化

    • 唇部红斑伴干燥皲裂、草莓舌、咽部弥漫性充血(70%-90%)。
  4. 眼结膜充血

    • 双侧无分泌物的结膜充血(80%-90%)。
  5. 手足硬肿

    • 手掌和脚底早期红肿,恢复期指甲下可见脱屑(70%-80%)。
  6. 颈部淋巴结肿大

    • 单侧或双侧非化脓性淋巴结肿大,直径大于1.5厘米(50%-70%)。

体征(客观检测结果)

  1. 皮肤改变

    • 皮疹多形性,包括红斑、丘疹等,常在发热后4-5天出现(80%-90%)。
  2. 眼结膜充血

    • 结膜注射,但无脓性分泌物(80%-90%)。
  3. 口腔黏膜变化

    • 草莓舌、唇部红斑伴干燥皲裂、咽部弥漫性充血(70%-90%)。
  4. 手足硬肿

    • 早期手足红肿,恢复期指甲下可见脱屑(70%-80%)。
  5. 颈部淋巴结肿大

    • 单侧或双侧非化脓性淋巴结肿大,直径大于1.5厘米(50%-70%)。
  6. 心血管症状和体征

    • 冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成(未经治疗的患儿发生率约为20%-25%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查

    • 白细胞增多、C反应蛋白升高、血沉加快(常见于急性期,约80%-90%)。
    • 血小板计数在第2周开始升高(约70%-80%)。
  2. 心脏超声

    • 二维超声心动图可以显示冠状动脉异常,如冠状动脉扩张或冠状动脉瘤(未治疗者约20%-25%)。
  3. 其他辅助检查

    • 心电图可能显示ST段抬高或T波改变(约30%-50%)。
    • 眼科检查可见结膜充血,无分泌物(80%-90%)。

综上所述,皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)的主要临床表现包括发热、皮疹、口腔黏膜变化、眼结膜充血、手足硬肿以及颈部淋巴结肿大。这些症状和体征在不同患者中出现的几率有所不同,但大多数患者会表现出上述多种症状。及时诊断和治疗对于预防严重心血管并发症至关重要。

请注意,具体数据可能会因研究样本和方法的不同而有所差异,上述数据基于现有文献综合整理。

条目髋部和肩部的假性多关节炎4A44.0
条目主动脉弓综合征4A44.1
条目巨细胞动脉炎4A44.2
条目单器官血管炎4A44.3
条目结节性多动脉炎4A44.4
条目皮肤黏膜淋巴结综合征4A44.5
条目Sneddon综合征4A44.6
条目原发性中枢神经系统血管炎4A44.7
条目血栓闭塞性血管炎4A44.8
条目免疫复合物性小血管炎4A44.9
条目抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.A
条目白细胞破碎性血管炎4A44.B
条目血栓性微血管病,不可归类在他处者3B65
条目白塞病4A62
条目其他特指的血管炎4A44.Y
条目未特指的血管炎4A44.Z