皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Mucocutaneous lymph node syndrome、皮肤黏膜淋巴结综合征、川崎病、急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征、川崎综合征、黏膜皮肤淋巴结综合征、急性热性黏膜皮肤淋巴结综合征
同义词Acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome、Kawasaki syndrome、Kawasaki disease
别名皮肤黏膜淋巴结综合症、川崎氏病、小儿皮肤黏膜淋巴结综合征、儿童皮肤黏膜淋巴结综合征
皮肤黏膜淋巴结综合征（4A44.5）的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 发热：
- 持续高热，体温通常超过39℃，持续时间一般在5天以上。这是最常见的首发症状（90%-95%）。
- 皮疹：
- 多形性红斑或斑丘疹，主要分布在躯干和四肢（80%-90%）。
- 口腔黏膜变化：
- 唇部红斑伴干燥皲裂、草莓舌、咽部弥漫性充血（70%-90%）。
- 眼结膜充血：
- 手足硬肿：
- 手掌和脚底早期红肿，恢复期指甲下可见脱屑（70%-80%）。
- 颈部淋巴结肿大：
- 单侧或双侧非化脓性淋巴结肿大，直径大于1.5厘米（50%-70%）。
体征（客观检测结果）
- 皮肤改变：
- 皮疹多形性，包括红斑、丘疹等，常在发热后4-5天出现（80%-90%）。
- 眼结膜充血：
- 口腔黏膜变化：
- 草莓舌、唇部红斑伴干燥皲裂、咽部弥漫性充血（70%-90%）。
- 手足硬肿：
- 早期手足红肿，恢复期指甲下可见脱屑（70%-80%）。
- 颈部淋巴结肿大：
- 单侧或双侧非化脓性淋巴结肿大，直径大于1.5厘米（50%-70%）。
- 心血管症状和体征：
- 冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成（未经治疗的患儿发生率约为20%-25%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 白细胞增多、C反应蛋白升高、血沉加快（常见于急性期，约80%-90%）。
- 血小板计数在第2周开始升高（约70%-80%）。
- 心脏超声：
- 二维超声心动图可以显示冠状动脉异常，如冠状动脉扩张或冠状动脉瘤（未治疗者约20%-25%）。
- 其他辅助检查：
- 心电图可能显示ST段抬高或T波改变（约30%-50%）。
- 眼科检查可见结膜充血，无分泌物（80%-90%）。
综上所述，皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）的主要临床表现包括发热、皮疹、口腔黏膜变化、眼结膜充血、手足硬肿以及颈部淋巴结肿大。这些症状和体征在不同患者中出现的几率有所不同，但大多数患者会表现出上述多种症状。及时诊断和治疗对于预防严重心血管并发症至关重要。
请注意，具体数据可能会因研究样本和方法的不同而有所差异，上述数据基于现有文献综合整理。