多药物超敏反应综合征Multiple drug hypersensitivity syndrome

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4A85.04

路径

04 免疫系统疾病

关键词

索引词Multiple drug hypersensitivity syndrome、多药物超敏反应综合征

缩写MDHS、DRESS

别名多药过敏综合征、多药物过敏综合征、药物超敏综合症

多药物超敏反应综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病史和临床表现：
  - 有明确的致敏药物使用史，且在用药后2-6周内出现以下症状：
  - 急性广泛的皮损，初发多为斑丘疹或多形红斑，逐渐发展为剥脱性皮炎。
  - 发热（体温≥38°C）。
  - 淋巴结肿大（局部或全身淋巴结肿大，伴有压痛）。
  - 至少一个内脏器官受累的表现（如肝炎、肾炎、肺炎等）。
- 血液学异常：
  - 嗜酸性粒细胞增多（外周血嗜酸性粒细胞比例≥7%）。
  - 单核细胞增多（外周血单核细胞比例≥10%）。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 皮肤症状：急性广泛的皮损，范围广泛，可累及全身。
  - 全身症状：发热、淋巴结肿大。
  - 内脏器官受累：肝功能异常（转氨酶升高、黄疸）、肾功能异常（血肌酐升高、蛋白尿）、肺部受累（呼吸困难、咳嗽、胸痛）、心脏受累（心律失常、心肌炎）。
  - 血液系统异常：嗜酸性粒细胞增多、单核细胞增多。
- 流行病学史：
  - 有明确的致敏药物使用史，常见致敏药物包括抗癫痫药物（如卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、拉莫三嗪）和抗生素（如β-内酰胺类）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中所有项即可确诊。
- 若无全部“必须条件”，需同时满足以下三项中的任意两项：
  - 典型临床表现（皮肤症状+全身症状+内脏器官受累）。
  - 血液学异常（嗜酸性粒细胞增多或单核细胞增多）。
  - 明确的致敏药物使用史。

二、辅助检查

影像学检查：
- 胸部X线/CT：
  - 异常意义：显示肺部炎症、渗出或实变，提示肺部受累。
- 腹部超声/CT：
  - 异常意义：显示肝脏、肾脏肿大，提示肝肾功能异常。
临床鉴别检查：
- 病毒学检测：
  - 人类疱疹病毒6型（HHV-6）感染的PCR检测阳性：提示病毒再激活，可能促进免疫系统的异常反应。
- 心电图（ECG）：
  - 异常意义：显示心律失常、心肌炎等心脏受累表现。
- 眼科检查：
  - 裂隙灯检查：显示前房或玻璃体炎症，提示眼部受累。
流行病学调查：
- 暴露史追溯：
  - 判断逻辑：明确可疑药物使用史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

血液学检查：
- 嗜酸性粒细胞增多：
  - 检出率：约70%-90%
  - 异常意义：反映了机体对药物过敏的强烈免疫反应。
- 单核细胞增多：
  - 检出率：约50%-70%
  - 异常意义：参与炎症反应和组织修复过程。
肝功能检查：
- 转氨酶升高：
  - 检出率：约50%-70%
  - 异常意义：ALT、AST显著升高，提示肝功能异常。
- 胆红素升高：
  - 检出率：约30%-50%
  - 异常意义：总胆红素和直接胆红素升高，提示黄疸。
肾功能检查：
- 血肌酐升高：
  - 检出率：约30%-50%
  - 异常意义：血肌酐水平升高，提示肾功能异常。
- 尿常规异常：
  - 检出率：约20%-40%
  - 异常意义：蛋白尿、血尿，提示肾小球损伤。
其他检查：
- 病毒学检测：
  - 人类疱疹病毒6型（HHV-6）感染的PCR检测阳性：
  - 检出率：约10%-20%
  - 异常意义：提示病毒再激活，可能促进免疫系统的异常反应。

四、总结

确诊核心依赖于病史、临床表现和血液学异常，结合典型症状及流行病学史。
辅助检查以影像学（排除其他疾病）和临床评估（心脏、眼部病变）为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联血液学和生化指标（如嗜酸性粒细胞增多、转氨酶升高）。

权威依据：

《药物超敏反应综合征》（来源：大众养生网）
《药物超敏反应综合征》（来源：人人文库）
《药物超敏反应综合征》（来源：挂号网）

请注意，上述信息基于现有医学文献和可靠资料整理而成，确保了内容的真实性和可靠性。