其他特指的多发性肌炎Other specified Polymyositis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Polymyositis、其他特指的多发性肌炎、抗合成酶综合征伴多发性肌炎、抗合成酶综合征伴多肌炎、坏死性多发性肌炎、坏死性多肌炎、多发性肌炎叠加非器官特异性系统性自身免疫病、多肌炎叠加非器官特异性系统性自身免疫病
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
其他特指的多发性肌炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的多发性肌炎（Polymyositis, PM）是指在满足多发性肌炎诊断标准的基础上，具有特定临床特征或伴随特定病理生理机制的亚型分类。这些亚型包括抗合成酶综合征相关多发性肌炎、组织学变异型多发性肌炎以及与系统性自身免疫病共现的多发性肌炎等。各亚型在保持近端肌无力和肌酶升高等核心特征的同时，展现出独特的临床表型和实验室指标。
病因学特征
- 抗合成酶综合征相关多发性肌炎：
- 该亚型与针对氨酰-tRNA合成酶的自身抗体密切相关，以Jo-1抗体最常见。抗体存在与特定临床表现相关，但不完全等同于直接致病因素。
- 特征性三联征包括肌炎、间质性肺病和关节炎，可能伴发雷诺现象及技工手等皮肤改变。
- 组织学变异型多发性肌炎：
- 包含以显著肌肉坏死为特征的病理改变，需与免疫介导坏死性肌病进行鉴别。肌纤维坏死可能伴随补体沉积等特殊免疫表现。
- 临床表现为快速进展的肌无力，对传统免疫治疗反应可能欠佳。
- 系统性自身免疫病相关多发性肌炎：
- 与硬皮病、干燥综合征等系统性自身免疫病共存时，需注意重叠综合征的可能。
- 免疫复合物沉积和多种自身抗体共存现象提示更广泛的免疫紊乱。
病理机制
- 细胞免疫介导损伤：
- 经典PM以MHC-I分子异常表达肌纤维周围CD8+ T细胞浸润为特征，通过穿孔素-颗粒酶途径导致肌细胞损伤。
- 在不同亚型中，Th1/Th17细胞因子失衡和调节性T细胞功能缺陷可能起重要作用。
- 体液免疫异常：
- 特异性自身抗体可作为疾病标记物，抗合成酶抗体可能通过分子模拟机制参与发病。
- 在部分组织学变异型中，IgG亚类沉积和膜攻击复合物激活提示补体系统参与。
- 微环境改变：
- 内皮细胞活化导致趋化因子异常分泌，促进淋巴细胞向肌组织迁移。
- 缺氧诱导因子（HIF-1α）过表达可能加重局部炎症反应。
- 遗传易感性：
- HLA-DRB1*03:01等位基因与抗合成酶综合征显著相关，不同种族存在差异分布。
- 非HLA基因如TNFα、IL-1RA多态性可能影响疾病易感性和临床表现。
参考文献：
- 多发性肌炎的概述 - 寻医问药网
- 多发性肌炎是什么病 - 39问医生-健康经验
- 多发性肌炎的病因介绍 - 杏林普康
- 多发性肌炎 - page.sm.cn
- 多发性肌炎 - 丁香园
- 多发性肌炎是什么病？全面了解症状与治疗策略 - 百家号
- 多发性肌炎病因 - 家庭医生在线
请注意，虽然上述信息来源于多个权威医学网站，但对于更深入的理解多发性肌炎的复杂性和最新进展，建议查阅专业医学期刊上的原始研究报告。