未特指的多发性肌炎Unspecified Polymyositis
更新时间：2025-05-27 22:52:37
关键词
索引词Polymyositis、未特指的多发性肌炎、多发性肌炎、PM[多发性肌炎]、多肌炎、PM[多肌炎]
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
未特指的多发性肌炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的多发性肌炎（Polymyositis, PM）是一种以对称性近端肌肉无力、肌痛和肌萎缩为主要特征的炎症性肌病，属于特发性炎性肌病的一种。该疾病主要表现为四肢近端、颈肌以及咽部肌肉的无力，并且常常伴随肌肉压痛。在部分病例中，咽部肌肉受累可导致吞咽困难，增加吸入性肺炎的风险。心肌受累虽少见但严重，可能引发心律失常或心肌病。
病因学特征
未特指的多发性肌炎的确切病因尚不完全清楚，但目前的研究认为其发病机制涉及遗传因素、病毒感染和机体免疫功能紊乱等多方面因素：
- 免疫机能异常：本病是典型的自身免疫性疾病，患者体内存在针对肌肉组织的自身抗体。免疫复合物沉积于肌纤维及其微血管周围，通过激活补体系统，诱导局部炎症反应，造成肌纤维损伤。CD8+T淋巴细胞的浸润尤为显著，这些细胞直接攻击并破坏肌纤维。
- 病毒感染：病毒如柯萨奇病毒、流感病毒、EB病毒等被认为是潜在的触发因素。它们可通过分子模拟机制诱导自身抗原的产生，或是直接感染肌细胞引起局部免疫反应。
- 遗传易感性：家族聚集现象提示遗传背景在多发性肌炎的发生中具有一定作用。特定HLA型别（例如HLA-DR3）携带者患病风险增高。然而，具体哪些基因变异参与其中仍需进一步研究阐明。
- 环境因素及其他共病：某些情况下，多发性肌炎还可能与其他自身免疫性疾病（如硬皮病、系统性红斑狼疮）、恶性肿瘤或慢性病毒感染相关联。尽管这种关联的具体机制尚未完全明确，但共同存在的免疫调节障碍可能是关键所在。
病理机制
- 肌纤维损伤：在未特指的多发性肌炎患者的肌肉活检标本中可见典型改变，包括局灶性或广泛性的肌纤维坏死、再生过程中的肌纤维以及间质内大量炎细胞浸润。这些变化反映了持续存在的炎症活动状态。
- 免疫介导的损伤：除了直接由T细胞介导的细胞毒性外，循环中高水平的多种细胞因子（如TNF-α, IL-6）亦参与了肌肉组织的破坏过程。此外，血清中检测到的抗合成酶抗体（anti-synthetase antibodies）等特异性标志物亦支持了自身免疫反应的存在。
参考文献：
- 多发性肌炎的概述 - 寻医问药网
- 多发性肌炎 - 搜狗百科
- 什么是多发性肌炎 - 复禾健康
- 多发性肌炎 - 中国医药信息查询平台
请注意，虽然上述信息来源于多个权威医学网站，但对于更深入的理解未特指的多发性肌炎的复杂性和最新进展，建议查阅专业医学期刊上的原始研究报告。