副肿瘤性多发性肌炎Paraneoplastic polymyositis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4A41.11

路径

04 免疫系统疾病

4A40 - 4A4Z 非器官特异性系统性自身免疫病

4A41 特发性炎性肌病

4A41.1 多发性肌炎

4A41.11 副肿瘤性多发性肌炎

关键词

索引词Paraneoplastic polymyositis、副肿瘤性多发性肌炎、副肿瘤性多肌炎

缩写PMP、PNP

别名癌性多发性肌炎、肿瘤相关性多发性肌炎

副肿瘤性多发性肌炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病理学证据：肌肉活检显示肌周结缔组织和周围血管内的局部炎症区域，伴有细胞介导的淋巴细胞浸润，肌肉纤维显示不同程度的变性和坏死，伴随有再生迹象。
- 肿瘤相关性：存在已知或新发现的恶性肿瘤，特别是非霍奇金淋巴瘤、肺癌和膀胱癌等。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 亚急性或急性的近端肌肉无力，尤其是肩部、颈部和髋部肌肉（70%-90%）。
  - 颈屈肌受累导致抬头困难（50%-70%）。
  - 吞咽困难（30%-50%）。
  - 肌肉疼痛或肌痛（20%-40%）。
  - 呼吸肌受累导致呼吸困难（10%-20%）。
  - 心脏受累症状如心律失常（5%-10%）。
- 实验室检查：
  - 血清肌酸激酶（CK）显著升高（80%-90%）。
  - 乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）和谷丙转氨酶（ALT）升高（60%-80%）。
- 免疫学检查：
  - 抗Jo-1抗体阳性（20%-30%）。
  - 其他自身抗体如抗合成酶抗体等阳性（10%-20%）。
- 影像学检查：
  - 磁共振成像（MRI）显示肌肉水肿和炎症，特别是在近端肌肉（70%-80%）。
- 肌电图（EMG）：
  - 显示肌源性损害，表现为低振幅、短时限的运动单位动作电位，以及自发性高频率放电（80%-90%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学证据和肿瘤相关性即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下三项：
  - 典型临床表现（近端肌肉无力+吞咽困难）。
  - 实验室检查异常（血清CK显著升高+其他酶升高）。
  - 影像学或肌电图支持性证据。

二、辅助检查

影像学检查：
- 磁共振成像（MRI）：
  - 异常意义：显示肌肉水肿和炎症，特别是在近端肌肉，有助于评估肌肉受累范围和程度。
- 胸部CT/腹部超声：
  - 异常意义：用于筛查潜在的恶性肿瘤，尤其是非霍奇金淋巴瘤、肺癌和膀胱癌。
临床鉴别检查：
- 关节症状评估：
  - 异常意义：排除关节炎或其他风湿性疾病，避免误诊。
- 心脏功能评估：
  - 异常意义：心电图和超声心动图检查，排除心肌炎和其他心脏疾病。
肿瘤筛查：
- 全面体检：
  - 判断逻辑：包括乳腺、肺、淋巴结、胃肠道等部位的检查，寻找潜在的恶性肿瘤。
- 肿瘤标志物检测：
  - 异常意义：CEA、CA125、AFP等肿瘤标志物的升高可能提示特定类型的肿瘤。

三、实验室检查的异常意义

血液检查：
- 血清肌酸激酶（CK）：
  - 异常意义：显著升高（通常>正常上限5倍）是多发性肌炎的重要标志之一，反映肌肉损伤程度。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：
  - 异常意义：升高提示肌肉组织损伤，但特异性较低。
- 谷草转氨酶（AST）和谷丙转氨酶（ALT）：
  - 异常意义：升高提示肌肉组织损伤，但需结合其他指标综合判断。
免疫学检查：
- 抗Jo-1抗体：
  - 异常意义：阳性支持副肿瘤性多发性肌炎的诊断，尤其是在合并间质性肺病时。
- 抗合成酶抗体：
  - 异常意义：阳性提示自身免疫反应的存在，有助于与其他自身免疫性疾病鉴别。
脑脊液检查：
- 细胞数增多：
  - 异常意义：提示中枢神经系统炎症，但不特异。
- 蛋白和IgG水平升高：
  - 异常意义：提示免疫系统激活，但需结合临床表现和其他检查结果综合判断。
肌电图（EMG）：
- 异常意义：显示肌源性损害，有助于区分神经源性和肌源性疾病。
肌肉活检：
- 异常意义：病理学检查是确诊的金标准，显示局部炎症区域和肌肉纤维变性坏死。

四、总结

确诊核心依赖于病理学证据和肿瘤相关性，结合典型临床表现和实验室检查结果。
辅助检查以影像学（MRI、CT/超声）和肿瘤筛查为主，帮助寻找潜在的恶性肿瘤。
实验室异常意义需综合解读，重点关联血清CK、免疫学指标（如抗Jo-1抗体）和病理学结果。

权威依据：美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合发布的《多发性肌炎/皮肌炎诊断标准》。