结节性多动脉炎Polyarteritis nodosa
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Polyarteritis nodosa、结节性多动脉炎、Kussmaul 病、PAN[结节性多动脉炎]、结节性全动脉炎、结节性动脉周围炎、库斯毛尔氏病、多血管炎 [possible translation]、全血管炎 [possible translation]、结节性动脉炎 [possible translation]、结节性动脉炎、全血管炎、多血管炎、结节性多动脉炎的多发性神经病变、结节性动脉周围炎伴坏死
同义词panarteritis nodosa、periarteritis nodosa、Kussmaul disease、PAN - [polyarteritis nodosa]、polyangiitis、panangiitis、arteritis nodosa
别名Kussmaul病、periarteritisnodosa、panarteritisnodosa、Kussmauldisease、arteritisnodosa、Polyarteritisnodosa
结节性多动脉炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：活检标本（如皮肤、肌肉、神经或肾脏等）中发现典型的血管炎病变，包括中型和小动脉的坏死性炎症、纤维素样坏死、肉芽肿形成等。
- 血管造影阳性：血管造影显示中型和小动脉的狭窄、闭塞或动脉瘤。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 全身症状：发热、乏力、体重下降、关节痛和肌肉痛。
- 神经系统症状：周围神经病变引起的疼痛、感觉异常、运动障碍。
- 肾脏症状：血尿、蛋白尿、高血压。
- 消化系统症状：腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便血。
- 生殖系统症状：睾丸疼痛。
- 眼部症状：视物模糊、复视、视力下降。
- 心血管系统症状：心绞痛、心律失常、心力衰竭。
- 体征：
- 皮肤改变：皮下结节、紫癜、溃疡。
- 神经系统体征：外周神经炎。
- 肾脏体征：高血压、蛋白尿、血尿。
- 消化系统体征：腹痛、腹部压痛。
- 心脏体征：心脏扩大、心律失常。
- 眼部体征：视网膜血管炎。
- 流行病学史：
- 乙型肝炎病毒感染史或其他病毒感染史。
- 服用某些药物（如磺胺类抗生素、青霉素等）后出现症状。
- 环境暴露史（如重金属或其他化学品）。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学或血管造影证据，需同时满足以下三项中的两项：
- 典型临床表现。
- 血液学检查异常（如贫血、白细胞增多、血沉增快）。
- 尿液检查异常（如蛋白尿、血尿）。
- 影像学检查异常（如超声、CT/MRI、血管造影）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 超声检查：
- 异常意义：评估肾脏及其他器官受累情况，发现肾动脉狭窄、闭塞或动脉瘤。
- 血管造影：
- 异常意义：直接显示中型和小动脉的狭窄、闭塞或动脉瘤，是确诊的重要手段。
- CT/MRI：
- 异常意义：评估内脏器官受累情况，发现炎症、坏死或动脉瘤。
- 临床鉴别检查：
- 神经系统评估：
- 异常意义：通过电生理检查（如肌电图、神经传导速度）评估周围神经病变。
- 眼科检查：
- 异常意义：眼底镜检查发现视网膜血管炎。
- 心血管系统评估：
- 异常意义：心电图、心脏超声评估心脏功能和结构，发现心律失常、心脏扩大等。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：明确可疑病毒感染、药物使用或环境暴露史，增强诊断指向性。
三、实验室检查的异常意义
- 血液学检查：
- 贫血：红细胞计数减少，提示慢性炎症或器官损害。
- 白细胞增多：炎症反应标志。
- 血沉增快：非特异性炎症指标升高。
- 尿液检查：
- 免疫学检查：
- 抗核抗体（ANA）：部分患者阳性，但不是特异性指标。
- C反应蛋白（CRP）：显著升高，反映全身炎症反应。
- 补体水平：C3、C4降低，提示免疫复合物介导的炎症反应。
- 病毒学检查：
- 乙型肝炎病毒（HBV）相关检测：HBsAg、HBcAb、HBeAg等，排除或确认病毒感染。
- 其他实验室检查：
- 电解质、肝功能、肾功能：评估多器官功能状态。
- 凝血功能：监测凝血指标，排除或评估血栓形成风险。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学检查（活检）和血管造影结果，结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以影像学（超声、CT/MRI、血管造影）和临床评估（神经系统、眼科、心血管系统）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血液学、尿液、免疫学和病毒学结果。
权威依据：美国风湿病学会（ACR）1990年结节性多动脉炎分类标准、欧洲抗风湿联盟（EULAR）指南。