结节病Sarcoidosis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
同义词Besnier-Boeck-Schaumann disease、Boeck's disease、Boeck's sarcoid、Schaumann's disease or syndrome、Hutchinson-Boeck disease or syndrome、Besnier-Boeck-Schaumann病、Schaumann's 病或综合征、Boeck's 结节病、Hutchinson-Boeck 病或综合征、Boeck's 病、绍曼病或绍曼综合征、贝-伯-肖三氏病、哈钦森-伯克病病或综合征、伯克氏病、伯克肉样瘤
别名肉芽肿性疾病、非干酪样坏死性肉芽肿病、免疫性肉芽肿病
结节病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 全身症状：
- 发热：低热或中等度发热，部分患者可无明显发热（30%-50%）。
- 乏力：感觉疲倦、无力（60%-80%）。
- 体重下降：不明原因的体重减轻（20%-40%）。
- 厌食：食欲减退（10%-30%）。
- 呼吸道症状：
- 干咳：持续性干咳，少有痰（50%-70%）。
- 呼吸困难：活动后为主，晚期或严重肺纤维化时可出现静息呼吸困难（30%-50%）。
- 胸痛：非特异性胸痛，可能与胸膜或肺部受累有关（10%-25%）。
- 皮肤症状：
- 皮疹：红色或紫色丘疹、斑块（如结节性红斑）、皮下结节（30%-50%）。
- 冻疮样狼疮：鼻、耳、手指处紫红色皮损（5%-15%）。
- 关节症状：
- 关节疼痛：对称性多关节疼痛，偶伴肿胀（20%-40%）。
- 眼部症状：
- 视力模糊：葡萄膜炎导致视物模糊，可伴眼红、畏光（10%-20%）。
- 干眼症：泪液分泌减少引起的眼部干涩（10%-20%）。
其他可能症状
- 心脏症状：
- 心悸：心律失常（如房室传导阻滞）引起（5%-10%）。
- 胸痛：心肌受累时可能出现（5%-10%）。
- 神经系统症状：
- 头痛：与神经结节病或颅内压升高相关（5%-10%）。
- 周围神经病变：肢体麻木、刺痛感（5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 淋巴结肿大：
- 浅表淋巴结肿大：颈部、腋窝及腹股沟无痛性淋巴结肿大（50%-70%）。
- 纵隔及肺门淋巴结肿大：胸部影像学显示对称性肿大（80%-90%）。
- 皮肤体征：
- 结节性红斑：胫前红色触痛性结节（10%-20%）。
- 冻疮样狼疮：鼻、耳部紫红色硬化性皮损（5%-15%）。
- 眼部体征：
- 葡萄膜炎：前葡萄膜炎伴睫状充血、瞳孔粘连（10%-20%）。
非典型体征
- 心脏体征：
- 心律失常：心电图显示传导阻滞或室性心律失常（5%-10%）。
- 心力衰竭：心肌受累导致（5%-10%）。
- 神经系统体征：
- 面神经麻痹：单侧或双侧周围性面瘫（5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 实验室检查
- 血清血管紧张素转化酶（SACE）：活动期升高（敏感性40%-60%，特异性80%）。
- 白介素-2受体（sIL-2R）：血清水平升高（敏感性50%-70%）。
- 高钙血症：因肉芽肿过度产生活性维生素D（5%-10%）。
- 影像学表现
- 胸部X线分期：
- I期：双侧肺门淋巴结肿大（55%-90%）。
- II期：肺门淋巴结肿大伴肺浸润（25%-30%）。
- III期：仅肺浸润（15%-20%）。
- 高分辨率CT：淋巴管周围分布的小叶中心结节、支气管血管束增厚（80%-90%）。
- 病理学检查
- 非干酪样坏死性肉芽肿：病理确诊标准（需排除结核等其他肉芽肿性疾病）。
以上内容基于《Harrison’s Principles of Internal Medicine（21st Ed）》《UpToDate》及《ERS/ATS/WASOG结节病诊断指南》修订。