未特指的皮肌炎Unspecified Dermatomyositis

更新时间：2024-10-12 14:01:01

未特指的皮肌炎 (4A41.0Z) 核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 肌肉无力：

• 主要表现为近端肌肉无力，如肩部、髋部等对称性无力（80%-90%）。患者可能感到爬楼梯、梳头或从椅子上站起来困难。严重时可影响吞咽和呼吸功能。

2. 关节疼痛：

• 部分患者可能出现关节疼痛，尤其是手指关节（30%-50%）。

3. 全身症状：

• 发热、乏力、体重减轻等非特异性表现（20%-40%）。

其他可能症状

1. 雷诺现象：

• 患者在寒冷或情绪激动时手指末端出现苍白、发绀及潮红等变化（10%-20%）。

2. 皮肤瘙痒：

• 一些患者可能伴有轻度至中度的皮肤瘙痒（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤损害：

• 眶周水肿性紫红色斑：眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑（70%-80%）。
• Gottron丘疹：手指关节背面的紫色丘疹或斑块（60%-70%）。
• 披肩征：颈部、肩部的V形区域出现紫红色皮疹（50%-60%）。
• 机械手：手掌掌纹加深、增厚，伴皮肤角化过度（40%-50%）。
• 面部蝶形红斑：面颊部对称性红斑，类似蝴蝶分布（30%-40%）。

2. 肌肉损害：

• 近端肌群无力：四肢近端肌力下降（80%-90%）。
• 肌痛与压痛：部分患者肌肉有明显压痛（30%-50%）。

非典型体征

1. 内脏受累：

• 心脏：心律失常较为常见，严重时可发展至充血性心力衰竭（10%-20%）。
• 肺脏：间质性肺炎是主要并发症之一，表现为进行性呼吸困难（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

• 肌酶谱升高：血肌酸磷酸激酶（CK）最敏感，但醛缩酶、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）也可能升高（70%-80%）。
• 自身抗体阳性：如抗Mi-2、抗TIF1γ、抗NXP2等肌炎特异性抗体（20%-40%）。

2. 肌电图：

• 可见肌源性损害表现（如纤颤电位、正锐波），提示肌肉炎症（70%-80%）。

3. 肌肉活检：

• 显示肌纤维坏死、再生及间质炎性细胞浸润（主要是淋巴细胞）（90%-95%）。

4. 影像学检查：

• 胸部CT：对于怀疑有间质性肺炎的患者，胸部CT可见双肺弥漫性磨玻璃影或网状阴影（50%-70%）。
• 心脏超声：评估心功能及是否存在心肌受累（30%-50%）。

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注：以上信息基于现有文献资料整理而成，旨在提供关于未特指的皮肌炎较为全面的医学背景信息。具体临床表现因个体差异而异，需结合实际情况进行诊断与治疗。