未特指的皮肌炎Unspecified Dermatomyositis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Dermatomyositis、未特指的皮肌炎、皮肌炎、Petges-Clejat综合征
别名idiopathic-inflammatory-myopathy、polymyositis-dermatomyositis
未特指的皮肌炎 (4A41.0Z) 核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 肌肉无力：
- 主要表现为近端肌肉无力，如肩部、髋部等对称性无力（80%-90%）。患者可能感到爬楼梯、梳头或从椅子上站起来困难。严重时可影响吞咽和呼吸功能。
- 关节疼痛：
- 部分患者可能出现关节疼痛，尤其是手指关节（30%-50%）。
- 全身症状：
- 发热、乏力、体重减轻等非特异性表现（20%-40%）。
其他可能症状
- 雷诺现象：
- 患者在寒冷或情绪激动时手指末端出现苍白、发绀及潮红等变化（10%-20%）。
- 皮肤瘙痒：
- 一些患者可能伴有轻度至中度的皮肤瘙痒（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤损害：
- 眶周水肿性紫红色斑：眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑（70%-80%）。
- Gottron丘疹：手指关节背面的紫色丘疹或斑块（60%-70%）。
- 披肩征：颈部、肩部的V形区域出现紫红色皮疹（50%-60%）。
- 机械手：手掌掌纹加深、增厚，伴皮肤角化过度（40%-50%）。
- 面部蝶形红斑：面颊部对称性红斑，类似蝴蝶分布（30%-40%）。
- 肌肉损害：
- 近端肌群无力：四肢近端肌力下降（80%-90%）。
- 肌痛与压痛：部分患者肌肉有明显压痛（30%-50%）。
非典型体征
- 内脏受累：
- 心脏：心律失常较为常见，严重时可发展至充血性心力衰竭（10%-20%）。
- 肺脏：间质性肺炎是主要并发症之一，表现为进行性呼吸困难（10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 肌酶谱升高：血肌酸磷酸激酶（CK）最敏感，但醛缩酶、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）也可能升高（70%-80%）。
- 自身抗体阳性：如抗Mi-2、抗TIF1γ、抗NXP2等肌炎特异性抗体（20%-40%）。
- 肌电图：
- 可见肌源性损害表现（如纤颤电位、正锐波），提示肌肉炎症（70%-80%）。
- 肌肉活检：
- 显示肌纤维坏死、再生及间质炎性细胞浸润（主要是淋巴细胞）（90%-95%）。
- 影像学检查：
- 胸部CT：对于怀疑有间质性肺炎的患者，胸部CT可见双肺弥漫性磨玻璃影或网状阴影（50%-70%）。
- 心脏超声：评估心功能及是否存在心肌受累（30%-50%）。
注：以上信息基于现有文献资料整理而成，旨在提供关于未特指的皮肌炎较为全面的医学背景信息。具体临床表现因个体差异而异，需结合实际情况进行诊断与治疗。
